Icke Hodgkin-lymfom är en malign sjukdom som kännetecknas av okontrollerad proliferation av celler i lymfocytserien. Även om det är vanligast i organ som lymfkörtlar, Peyers plåster och mjälte, är benmärgspåverkan vanligt hos barn. I sällsynta fall har lymfom i skelett och centrala nervsystemet också rapporterats.NHL står för 6-7 % av barncancerfallen. Det rankas på tredje plats i frekvens bland cancersjukdomar och ses med en frekvens på 10,5 per miljon.
Det förekommer oftare i länder i Mellanöstern och Afrika på grund av endemiskt Burkitt-lymfom.
Alla personer under 20. NHL utgör 45 % av lymfomfallen. Även om det inte har skett någon förändring i incidensen hos barn under 15 år under de senaste tjugo åren, har en ökning på 50 % av incidensen upptäckts mellan 15-19 år.
Hanen /honförhållandet är 2,5/1. Även om det ses i konstant takt i alla åldrar, upptäcks en ökning av dess incidens mellan 15-19 år.
Vissa riskfaktorer relaterade till sjukdomen har identifierats: Incidensen av NHL ökningar av immunbristsjukdomar. Immunsuppression under benmärgs- eller solida organtransplantation ökar risken för NHL. NHL är vanligare hos patienter som tar epilepsimediciner som difenylhydantoin. Risken för förekomst ökar hos patienter som får kemoterapi och strålbehandling. Epstein-Barr-virus (EBV) och HIV-virusinfektioner ökar känsligheten för NHL.
Patologisk klassificering
Den histologiska klassificeringen av barndomens NHL är följande:
- Lymfoblastiskt lymfom
- Skårad cell
- Cell utan skåra
- T-prekursorcell (90 %)
- B-prekursorcell (10 %)
- Små rundcelliga lymfom (diffust och odifferentierat)
- Burkitt lymfom
- Burkitt-liknande lymfom
- Storcelligt lymfom
- Diffust storcelligt lymfom, B och T
- Anaplastiskt storcelligt lymfom, vanligtvis T
Lymfoblastiskt lymfom uppträder vanligtvis i det främre mediastinum med en hastighet av 50-70 %. Alla N 30-35% av HL:s faller i denna grupp. Tillstånd som vätskeansamling i lungorna, förstoring av lymfkörtlarna i nacken, armhålan och ljumsken och ibland i buken kan förekomma. Kromosomala anomalier som t(10;14), t(11;14) och t(1;14), t(1;19) och t(8;14) ses Små rundcelliga lymfom är vanligtvis B-cell och 90% Det förekommer troligen i buken. 40-50 % av alla NHL:are tillhör denna grupp. Den vanligaste sjukdomen som orsakar tarmobstruktion hos barn över 6 år är NHL. Kromosomavvikelser som t(8;14), t(8;22) och t(2;8) observeras vanligtvis.
Storcelliga lymfom, som uppträder med en hastighet av 15-20 procent, är vanligtvis i buken och ibland De ses även i ovanliga områden. Anaplastiskt storcelligt lymfom uppstår ofta från områden som hud, centrala nervsystemet, lymfkörtlar, lungor, testiklar, muskler, mag-tarmkanalen och ben.
Kliniska fynd
Kliniska fynd Det varierar beroende på var tumören uppstår.När den uppstår i buken, symtom som buksmärtor, illamående och kräkningar, förstoppning eller diarré, buksvullnad, palpabel massa, tarmobstruktion, peritoneal infektion, vätskeansamling i buken, blödning, gulsot, förstoring av lever och mjälte.
När den uppstår i huvud- och halsregionen visar den symtom som förstoring av lymfkörtlarna och öreskörteln i denna region, svullnad i hakan och unilaterala tonsillförstoring. Nästäppa eller flytningar, oförmåga att lukta och kranialnervsförlamning kan också förekomma.När det uppstår i brösthålan kommer patienter till kliniken med superior vena cava syndrom. Detta syndrom kännetecknas av fynd som fullhet i halsvenerna, ödem i nacken och ansiktet, andningssvårigheter, huvudvärk och yrsel samt förlust av medvetande när man böjer sig ner. Det uppstår som ett resultat av att lymfommassan komprimerar den övre hålvenen. Tumörer som härrör från brösthålan tenderar att involvera benmärgen, förvandlas till leukemi och involvera det centrala nervsystemet och reproduktionsorganen. De flesta av dem är av T-lymfocytursprung. Vätska som ansamlas mellan lung- och hjärthinnorna kan orsaka andnings- och cirkulationsproblem.
Om tumören även trycker ihop luftstrupen läggs patienterna i liggande ställning eller får generell anestesi. De kan riskera att dö när de diagnostiseras.
Feber och viktminskning är sällsynta fynd förutom anaplastiskt storcelligt lymfom.
Diagnos
NHL Patienten undersöks enligt utvärderingsschemat nedan.Efter en detaljerad historia och fysisk undersökning utvärderas fullständigt blodvärde, perifer utstryksundersökning, serumelektrolyter, njur- och leverfunktioner. Blod skickas för serum-LDH-nivåer. Serologisk undersökning görs för EBV, CMV, Herpesvirus, Varicellavirus, HIV och hepatit A, B, C-virus. Bilateral benmärgsaspiration och biopsi från patienten, undersökning av cerebrospinalvätska tagen genom lumbalpunktion och eventuell vätska tagen från buken, lungorna eller runt hjärtat. Bröströntgen, lungtomografi vid behov, abdominal ultraljud, kontrastförstärkt buktomografi, gallium- och benscintigrafi, MRT av det aktuella området vid behov och tandundersökning bör utföras hos patienter med Burkitt lymfom.
Staging
En detaljerad stadieindelning bör utföras för att fastställa hur mycket sjukdomen har spridit sig, graden av organinblandning och biokemisk försämring. Kirurgisk stadieindelning har ingen plats i NHL Eftersom sjukdomen kommer från mer än en region är den huvudsakliga behandlingsmetoden kemoterapi. Testikelpåverkan ses hos mindre än 4 % av männen. NHL behandlas inte enbart med strålbehandling beroende på platsen för involveringen.
Behandling
Två livshotande komplikationer observeras hos barn med NHL2.
- Superior vena cava syndrom (som nämns ovan).
- Tumörlyssyndrom. Den här bilden är en metabol obalans som uppstår efter celldestruktion orsakad av kemoterapi i Burkitt eller Burkitt-liknande lymfom.
Tillvägagångssätt till tumörer som finns i brösthålan
Patienten bör alltid hållas i sittande ställning och om möjligt bör generell anestesi inte ges. För diagnos:
> – Tilt Om det finns vätska i varje lunga ställs diagnosen genom att avlägsna vätska eller genom att ta bort en perifer lymfkörtel med en biopsi.
Om patientens kliniska tillstånd förhindrar ingrepp, behandlas patienten med strålbehandling i begränsad dos och kortikosteroider och efter att massan är tillräckligt reducerad, bör allmän diagnostisk intervention utföras under narkos.
Korrigering av perikardutgjutning
Perikardutgjutning kan övergå till livshotande tamponad. Om tamponad uppstår ska perikardvätska dräneras och cytologisk undersökning av vätskan utföras. Cytostatika bör startas omedelbart för att förhindra vätskeansamling.
Näring till gastrointestinala komplikationer
Buksjukdom ses vanligtvis vid burkitlymfom eller burkitliknande lymfom. Tumören kan blockera tunntarmen i nivå med den terminala ileum eller blindtarmen eller orsaka att tarmsegmenten flätas samman. I cirka 25 % av fallen kan tumören avlägsnas kirurgiskt. Kemoterapi bör påbörjas omedelbart efter operationen Vid magblödning eller perforation bör endoskopisk undersökning göras för att förstå blödningens lokalisering och mängd samt hur mycket tumören och området är involverat. Hos högriskpatienter bör tumören avlägsnas kirurgiskt.
Proliferationen av lymfoblaster sker mycket snabbt och vid Burkitt lymfomtyp fördubblas vanligtvis antalet celler inom 24 timmar. Anledningen till att tumörtillväxten är så snabb är att de läkemedel som används i behandlingen ges i uppdelade doser och en del i form av kontinuerlig infusion. Vid behandling används läkemedel som steroider, vinkristin, daunorubicin, doxorubicin, asparaginas, cyklofosfamid, cytarabin, metotrexat och merkaptopurin i olika scheman och i olika kombinationer beroende på typ och stadium av sjukdomen. Förebyggande av det centrala nervsystemet bör ges till patienter genom att ge intratekal kemoterapi.
Strålbehandling är i allmänhet inte en elektiv behandlingsform. Det bör endast användas i fall som är resistenta mot initial kemoterapi och är livshotande, såsom superior vena cava syndrom. Kranial strålbehandling bör inte ges i B-cells NHL med inblandning i centrala nervsystemet. Användningen av kranial strålbehandling för profylax av centrala nervsystemet är kontroversiell.< br />
Operationens roll i NHL är begränsad. Om tumören kan avlägsnas helt med operation utan att orsaka några problem för patienten kan den prövas (lokaliserat tarmlymfom). Patienter med diffust lymfom är inte kandidater för operation.
Prognos beror på lämpligheten av det protokoll som används. Den 5-åriga händelsefria överlevnaden vid lokaliserat lymfoblastiskt lymfom är cirka 85 %. Vid lokaliserat T-cellslymfom är denna frekvens cirka 100 %. Den 6-års händelsefria överlevnaden i stadium III och IV lymfatiska lymfom är 90-95%. Vid lokaliserat Burkit, Burkit-liknande och diffust storcelligt lymfom minskar 3-års händelsefri överlevnad från 98 % till 89 % beroende på stigande stadium. Vid anaplastiskt storcelligt lymfom varierar 5-års händelsefri överlevnad mellan 579 och 100 %, beroende på sjukdomsstadiet.
Behandling av återkommande sjukdom
När det finns återkommande sjukdom, lokalisering av recidiv, tumörhistologi, initial Prognosen är dålig oavsett faktorer som prognostiska faktorer vid diagnos, tidigare behandling som givits eller hur lång tid efter diagnos det finns ett återfall. Av denna anledning är det viktigt att ge den första behandlingen på det mest lämpliga sättet. Efter påbörjad behandling med kemoterapi vid lymfoblastiskt lymfom och B-cellslymfom bör stamceller samlas in och behandlingen bör fortsätta med stamcellstransplantation efter att helt eller delvis återhämtning har uppnåtts. Cytostatikaresistenta patienter har generellt låg chans att återhämta sig med stamcellstransplantation. Patienter med CD20-positivt B-cellslymfom kan ha nytta av tillägg av rituximab till behandlingen. Stamcellstransplantation ökar i allmänhet inte behandlingsframgången vid anaplastiska storcelliga lymfom. Patienter kan försättas i remission med kemoterapi. Cis-retinsyra + interferon alfa kan hålla vissa patienter i remission under lång tid.
Läs: 0
