Mekanismen som hindrar blodet från att rinna ut ur kärlet vid blödning i någon del av kroppen kallas koagulering, de är koncentrerade till snittområdet. Ett 20-tal olika koagulationsfaktorer som cirkulerar i blodet börjar samverka och omvandlar fibrinogenproteinet, som normalt cirkulerar fritt i blodet, till fibrin. Fibrin kombineras med blodplättar och vissa andra proteiner för att bilda en blodpropp, och denna koagel stänger det skurna området i kärlet som en propp, vilket förhindrar att blod rinner ut ur kärlet.
När det finns en brist på en av cellerna och substanserna som fungerar i detta system uppstår blödnings- och koagulationsrubbningar och patienter utvecklar blödningar som inte upphör ens i små skärsår. Dessa sjukdomar, som definieras som blödnings- och koagulationsrubbningar, namnges och diagnostiseras enligt trombocytdysfunktion eller brist på faktorer som spelar en roll i koagulationsmekanismen. Dessa sjukdomar kan listas enligt följande. Förvärvad blodplättsdysfunktion Medfödd blodplättsdysfunktion Disseminerad intravaskulär koagulationsstörning (DIC) Protrombinbrist Faktor V-brist Faktor VII-brist Faktor X-brist Faktor XI-brist Blödarsjuka Blödarsjuka Blödarsjuka BIdiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) sjukdom kan utveckla Willanzebrands sjukdom Glanzebrands sjukdom.
Vilka är symtomen på blödnings- och koagulationsrubbningar?
Vanliga symtom observeras i allmänhet vid alla dessa sjukdomar. Alla symtom är att den blödning som upphör under en kort tid hos normala individer inte upphör under lång tid eller att trauman som inte orsakar betydande blödningar eller blåmärken hos normala individer orsakar svåra blödningar eller blåmärken på huden hos dessa patienter.
De blåmärken på huden som utvecklas efter trauman utvecklas som ett resultat av blödning från kapillärerna under huden. Vid stora blödningar utvecklas svullnad under huden tillsammans med blåmärken. Vanliga symtom kan listas enligt följande.
Överflödiga blödningar eller lätta blåmärken efter skador Svår blödning från ett mindre snitt Blödande tandkött Tand � Blödning som inte slutar efter transplantation Näsblod som slutar utan anledning och mycket svår Blödning i såret slutar och börjar igen Svullnad och smärta i lederna på grund av intraartikulära blödningar Blödning som inte upphör efter omskärelse hos pojkar Kraftig menstruation blödning som kan pågå under mycket lång tid hos flickor
Vad är blödarsjuka?
Blödarsjuka är en blödnings- och koagulationsrubbning som har 3 typer, A, B och C, och är orsakas av brist på koagulationsfaktorer. Denna sjukdom är en X-länkad recessiv sjukdom. Det vill säga kvinnor är bärare och förekommer bara hos män. Det uppstår vanligtvis i barndomen.
Diagnosen ställs efter läkares misstanke och genom att utföra diagnostiska tester i familjer som vänder sig till läkaren med näsblod, oavbruten blödning, särskilt svullnad och smärta i knäleder hos pojkar. Flickor är vanligtvis bärare. Sjukdomen ses inte hos söner födda av en icke-hemofil mamma och en pappa med blödarsjuka. För diagnos utförs koagulationstester och tester för att mäta nivåerna av faktorer i blodet.
Behandlingen av blödarsjuka görs efter sjukdomens svårighetsgrad. Patienter med 5-30 % av den normala koagulationsfaktornivån klassificeras som mild hemofili, 1-5 % patienter med måttlig blödarsjuka och patienter med mindre än 1 % av den normala faktornivån klassificeras som svår hemofili.
Den saknade faktorn i behandlingen ersätts. För detta används faktorkoncentrat erhållna från humant blod med högteknologi. Patienter med mild hemofili behandlas vanligtvis inte. Försiktighetsfaktorkoncentrat kan ges före en större operation. Vid svår och måttlig hemofili ges ett skyddande faktorkoncentrat till patienter med jämna mellanrum. En terapeutisk dos av faktorkoncentrat ges före operationer som operation eller tandutdragning. Med hembehandlingsmetoden kan vissa patienter använda läkemedlet själva.
Efter långvarig faktorterapi uppstår antikroppar som utvecklats mot exogena faktorer, så kallade inhibitorer, i blodet hos patienter. När dessa antikroppar bildas bryts den saknade faktorn ner av inhibitorn och kan inte användas av kroppen så fort den ges till kroppen utifrån. Detta är ett av de största problemen vid behandling av hemofilipatienter.
Idiopatisk tr ombocytopen purpura (ITP)
Trombocytopen purpura (ITP) av okänd orsak är en autoimmun sjukdom som orsakas av en störning i immunsystemet. Vårt immunförsvar upptäcker främmande ämnen (bakterier, virus, cancerceller etc.) och märker dem med proteiner som kallas antikroppar, och dessa celler förstörs av vita blodkroppar. Men vid autoimmuna sjukdomar upplevs kroppens egna celler av okänd anledning som främmande och förstörs av vita blodkroppar. Vid ITP uppfattar immunsystemet blodplättarna som främmande och blodplättarna förstörs i mjälten och andra lymfoida organ. Normalt bestäms trombocytantalet till 150 000-450 000/mm3 i blodtalet. Men vid denna sjukdom sjunker blodplättarna i blodet under 100 000 och vanligtvis uppträder små, rödaktiga lila petechiala (nålspetsar) blödningar på huden. När trombocytantalet är under 30 000/mm3 måste patienterna behandlas, annars kan dödlig blödning uppstå. Hos vissa patienter återgår trombocytantalet till det normala med en enda behandlingskur och behöver kanske inte ytterligare behandling, men upprepade behandlingar kan krävas hos vissa patienter.
I behandlingen tillämpas i första hand kortisonbehandling. Kortisonbehandling hämmar det aktiverade immunförsvaret och förhindrar att blodplättar förstörs. På grund av biverkningarna av kortisonbehandling kan immunglobulinbehandling även tillämpas för samma ändamål. Det bör inte ignoreras att dessa behandlingar kommer att dämpa inte bara immunförsvaret, utan också hela systemet, och att patienterna kommer att vara benägna att få infektioner och sjukdomar under behandlingen. Splenektomi (borttagning av mjälten), det vill säga kirurgiskt avlägsnande av mjälten, är till stor nytta för patienter i svåra fall där inga resultat kan erhållas trots denna läkemedelsbehandling.
Rombocytfunktionsstörningar
I dessa sjukdomar, medan trombocytantalet är normalt, är trombocytfunktionerna försämrade. Även om dessa sjukdomar kan uppstå medfödd i tidig ålder, kan de ibland förvärvas i vuxen ålder. Förvärvad blodplättsdysfunktion kan förekomma mot vissa läkemedel, sjukdomar och vissa livsmedel. Trombocytantal och koagulationsfaktorer hos patienter Även om ytan är normal bör dysfunktion misstänkas när blödningsrubbningar observeras. Vid behandling leder avstängning av läkemedlet eller maten som orsakar sjukdomen vanligtvis en gradvis återhämtning av funktionerna. Blodplättsersättning bör utföras vid akut blödning.
Diffus intravaskulär koagulationsstörning (DIC)DIC är ett mycket bullrigt tillstånd och svårt att behandla. Det är en blödnings-koagulationsstörning som utvecklas mot vissa sjukdomar och tillstånd snarare än en sjukdom. Dessa kan listas enligt följande. Sepsis (en infektion i blodomloppet) Kirurgi och traumaCancer Allvarliga komplikationer av graviditet och förlossning Ormförgiftning Överdriven blodpropp börjar i kapillärerna. Som ett resultat av denna okontrollerbara blodkoagulation är koagulationsfaktorerna i cirkulationen uttömda, blodplättarna blir oförmögna att fungera och denna gång utvecklas blödningsrubbningar och överdriven blödning uppstår. Den enda behandlingen för detta tillstånd, även kallad konsumtionskoagulopati, är ersättningsterapi med blod och blodprodukter.
I dag tillhör blödnings- och koagulationsrubbningar den grupp av sjukdomar som är lätt att behandla. Om du tror att du eller ditt barn har de nämnda symtomen, glöm inte att boka tid hos hematologispecialister som arbetar inom Florence Nigtingale Hospitals Group.
Läs: 0
