Vad är Pemphigus?

Det är en sällsynt autoimmun sjukdom, såsom psoriasis och eksem, som fortskrider med peeling och ytliga skador på hud och slemhinnor. Det sitter mest på huden och i munnen, men kan ibland vara i näsa, svalg, ögon och könsorgan. Det börjar som vätskefyllda blåsor som liknar brännskador. Det är en viktig hudsjukdom som fortskrider med skorpiga sår när dessa blåsor spricker och öppnar sig.

Vad orsakar pemfigus?

Vid autoimmuna sjukdomar som psoriasis och eksem, immunförsvaret fungerar inte. Det angriper friska vävnader i kroppen. Vid pemfigus uppfattar immunförsvaret personens egen hud som främmande. Det orsakar då ett överdrivet immunsvar mot huden. Detta immunsvar, även kallat autoantikropp, bryter de bindningar som håller ihop cellerna i det översta lagret av huden. Som ett resultat av att bindningarna brister separeras cellerna från varandra och det uppstår sprickor och sprickor i huden. Som ett resultat av att vävnadsvätska fylls genom dessa slitsar, bildas säckar fyllda med klar vätska, kallade bullae. Eftersom väggarna i dessa vesiklar är tunna spricker de lätt upp och förvandlas till smärtsamma, ytliga sår.

Finns det olika typer av pemfigus?

Det finns många kliniska typer av pemphigus, men den vanligaste typen är den typ vi kan kalla djup pemphigus (pemphigus vulgaris), där vattniga sår på huden ofta åtföljs av munsår. Den andra är ytlig pemphigus (pemphigus folyaceus), som är en mildare typ som bara orsakar mycket ytliga sår på huden, skorpa och mjäll.

Vilka är symptomen på pemphigus?

Sjukdomen.Den börjar vanligtvis som munsår som inte läker under lång tid. Ihållande sår kan också förekomma på könsorganen. Efter sår som inte läker på detta sätt börjar nya sår bildas i hårbotten, ansiktet och kroppen. Dessa sår liknar de vätskefyllda sår vi kallar BULLA som uppstår efter brännskador. Vätskorna inuti dessa vesiklar verkar initialt som genomskinligt vatten, men med tiden får de ett purulent utseende. Med tiden spricker bulla upp och förvandlas till våta sår. De kan torka och skorpa med tiden, men om de lämnas obehandlade kan patienten utveckla nya sår i andra områden. Smärtan fortsätter.

Hur uppstår sjukdomen?

Vissa läkemedel och kemikalier är kända för att utlösa pemfigus. De exakta triggers är dock inte kända ännu. Vissa patienter rapporterade också att deras besvär ökade efter att ha ätit mat som lök och vitlök.

Vem får det?

Pemphigus är en sällsynt sjukdom. Denna sjukdom utvecklas hos 2-3 personer per miljon. Det förekommer lika ofta hos män och kvinnor. Det förekommer oftast hos medelålders personer. Det kan dock ses i alla åldersgrupper. Det har dock rapporterats vara vanligare i följande grupper.

Är det ärftligt?

Även om sjukdomen kan ses hos mer än en person i samma familj, har den inget ärftligt drag. Pemphigus från mamma eller pappa går inte direkt till barn.

Är det smittsamt?

Nej, sjukdomen har inget smittsamt drag. Det är inte möjligt att det överförs till dem som kommer i kontakt med en pemfiguspatient.

Vad ska patienter med pemfigus vara uppmärksamma på vid sårvård och behandling?

Människor med diagnosen pemphigus behöver inte oroa sig. Precis som psoriasis och eksem kan försämring av sår och nybildning av sår förebyggas med god behandling och regelbunden uppföljning. Dessutom behöver patienterna ta väl hand om sina befintliga sår. Patienter med pemfigus kan stöta på allvarliga hälsoproblem om de inte är uppmärksamma på sårvård.

 

Hur ska patienter med pemphigus leva och vad ska de vara uppmärksamma på?

 

Läs: 0

yodax