Testikulär adrenal vilotumör, vad är testikulär binjure resttumör?
Testikulär binjure vilotumör, testikel adrenal resttumör (TART); De är icke-cancerösa massor som utvecklas i testiklarna på grund av medfödd binjurehyperplasi. Testikelmassa som kallas binjureviltumörer utvecklas hos 8 % av patienterna med medfödd binjurehyperplasi. Den har fem stadier, dess behandling är planerad efter stadiet. Testikulär binjureviltumör (TART) är den viktigaste orsaken till infertilitet hos vuxna män med medfödd binjurehyperplasi.
Testikulär binjurevilotumör, testikulär binjureresttumör (TART) orsaker?
Medfödd binjurehyperplasi (CAH) är en grupp av störningar av binjuresteroidsyntes som uppstår med brist på ett av de enzymer som krävs vid kortisolsyntes. Den vanligaste (mer än 95%) typen av CAD är 21-hydroxylasbrist. Den näst vanligaste typen, 11-beta-hydroxylas enzymbrist, står för 5-8% av alla CAD-fall. Sjukdomen är autosomalt recessiv ärftlig. Det finns två former av sjukdomen, klassisk och icke-klassisk. I den icke-klassiska formen observeras inte hypertoni, men det finns tecken på hyperandrogenism. 8 % av patienterna med 21-hydroxylasbrist uppvisar bilaterala testikelmassor associerade med ökade adrenokortikotropa hormoner, dessa massor är binjureviltumör (TART). Incidensen av testikelmassa vid 11-beta-hydroxylasbrist är okänd. Klagomålet av testikelmassa ses vanligtvis under det andra decenniet av livet. Kirurgiskt avlägsnande av testiklarna kan appliceras beroende på symtomen hos patienter som inte svarar på kortison.
Testikulär binjurevilotumör, diagnos av testikulär binjureresttumör (TART)
Det hypoekoiska utseendet som observerats i testikelmediastinum och runt rete testiklarna vid ultraljudsundersökning (USG) är till hjälp vid diagnosen. Massans utseende är nodulär eller lobulerad mörkbrun med tvärgående fibrös septum. Lesioner är vanligtvis belägna i testikelns hilarregion och sträcker sig till parenkymet, men inga lesioner som sträcker sig från epididymis och spermasträngen till tunica albuginea. är i form av dubbla strukturer. TART-testikelmassorna är vanligtvis isointense på T1-sekvensen, hypointense på T2-sekvensen och visar ett intensivt kontrastförstärkningsmönster efter injektion av kontrastmedel. Alla dessa USG- och MRI-fynd kan dock inte skilja sig från testikelcancer utan lämplig klinisk och endokrin profil.
Testikulär binjurevilotumör, testikulär binjureresttumör (TART) Stadieindelning
Tumörer i testikelbinjurevilt (TART) klassificeras i 5 stadier enligt kliniska och histologiska fynd. Testikelmassornas svar på läkemedelsbehandling beror på det histologiska och kliniska stadiet av TART.
Claahsen-van der Grinten et al. binjurevilatumörer-TART baserad på histologiskt utseende och omgivande testikelparenkym och kliniska observationer. Deras stadieindelning är enligt följande:
-
Steg 1: Det är förekomsten av binjurarnas kvarvarande celler i rete testiklarna som inte kan detekteras av scrotal USG.
-
Steg 2: Proliferation av binjurens restceller hos patienter med medfödd binjurehyperplasi med ökade nivåer av tillväxtfaktorer som ACTH k
och tillväxt observeras. I detta skede observeras en eller flera små hypoechoiska lesioner på USG.
-
Steg 3: Adrenal restcelltillväxt undertrycker rete testis, vilket resulterar i oligo eller azoospermi på grund av seminiferös tubuli obstruktion hos patienter med pubertal eller postpubertal medfödd binjurehyperplasi. Ökad FSH, LH och minskade inhibin B-nivåer kan observeras. I detta skede kan högdos glukokortikoidbehandling minska tumörvolymen. Men med avbrytande eller minskning av glukokortikoidbehandling kan återexacerbation av tumören observeras, denna behandling är en tillfällig lösning.
-
Steg 4: Progressiv obstruktion i retetestis kan orsaka fibros och fokal lymfocytinfiltration i tumören. I detta skede är glukokortikoidbehandling inte effektiv på grund av fibros eller ACTH-reduktion och desensibilisering i tumörvävnaden. Peritubulär fibros i testikelvävnad är ett tecken på tidig testikelskada.
-
Steg 5: Kronisk obstruktion orsakar försämring av testikelparenkym. Det orsakar irreversibel testikelskada. Vanligtvis uppträder de som hypoechoiska lesioner med bilateral multifokal akustisk skuggning på USG.
Medfödd Svårigheter med differentialdiagnos mellan testikelmassorna på grund av binjurehyperplasi och andra testikelcancer, särskilt Leydigcells testikeltumör, är ett viktigt kliniskt problem. Testikelmassa på grund av medfödd binjurehyperplasi (TART) upptäcks vanligtvis tillfälligt. För att underlätta differentieringen av dessa två tillstånd har vissa egenskaper definierats: investeringar görs med hänsyn till om de är bilaterala eller inte, ålder, gynekomasti och laboratoriefynd. Incidensen av bilaterala Leydigcelltumörer har rapporterats till 3 %, medan 2/3 av TART är bilaterala, och skrotummassa brukar ses hos unga vuxna. Leydigcell testikulär tumör observeras vanligtvis hos barn äldre än 4 år och vuxna i åldern 20-50 år. Medan gynekomasti observeras hos 1/3 av patienterna med Leydigcelltumörer, observeras detta tillstånd sällan hos patienter med TART. Det finns inga biokemiska markörer som skulle ge en tydlig skillnad mellan de två tillstånden. Hydrokortisonproduktion och steroidhydroxylering på grund av 21-hydroxylasaktivitet i binjurebarkceller kan också observeras i Leydigcelltumörer.
Läs: 0
