HSP (HENOCH SCHÖNLEIN PURPURA)

Henoch - Schöenlein Purpura (HSP)

Den vanligaste vaskuliten i barndomsåldern är en vaskulitsjukdom som kallas HSP, och dess förekomst ökar under hösten och våren. I den här artikeln syftade jag till att kort informera dig om sjukdomen i form av frågor och svar.

Vad är HSP?

Henoch-Shöenlein purpura (HSP) Det är en sjukdom som orsakas av inflammation i små blodkärl (kapillärer). Denna inflammation kallas vaskulit och drabbar vanligtvis små blodkärl i huden, tarmarna och njurarna. Dessa inflammerade blodkärl kan blöda in i huden och orsaka mörkröda eller lila utslag som kallas purpura. Det kan också orsaka blödningar i tunntarmen eller njurarna, vilket orsakar blod i avföring och urin (hematuri).
Dr. Henoch och Dr. Schoenlein beskrev sjukdomen separat för mer än hundra år sedan.

Hur vanligt är det?

Även om HSP inte är en vanlig barnsjukdom, är det den vanligaste systemiska vaskuliten hos barn mellan 5 och 15 år. Det är vanligare hos pojkar än hos flickor (2:1). Det finns ingen föredragen etnisk grupp eller geografisk spridning av sjukdomen. De flesta fall som ses i Europa eller norra halvklotet inträffar på vintern, men vissa fall kan även ses på hösten och våren.

Vad är orsakerna till sjukdomen?

HSP är okänd. Bakterier (som virus och bakterier) anses vara en viktig utlösande faktor för sjukdomen, eftersom den ofta uppstår efter en infektion i de övre luftvägarna. Men HSP kan också uppstå efter att ha tagit mediciner, insektsbett, exponering för kyla, kemiska toxiner och vissa matallergener. Av dessa skäl användes tidigare termen 'allergisk purpura', med tanke på att HSP var en allergisk reaktion mot alla dessa medel. I vissa länder kallas det också för "reumatoid purpura" på grund av dess symtom relaterade till leder och muskler. Ansamlingen av vissa specifika produkter, såsom immunglobulin A, som ses i HSP-lesioner, orsakar ett onormalt immunsystemsvar i huden, lederna, magvävnaden. Det stödjer att det angriper de små blodkärlen i mag-tarmsystemet, njurarna och sällan det centrala nervsystemet och orsakar sjukdomar.

Är det ärftligt? Är det smittsamt? Kan det förebyggas?

HSP är inte en ärftlig sjukdom. Det är inte smittsamt och kan inte förebyggas.

Vilka är de huvudsakliga symtomen?

Det vanligaste symtomet är de karakteristiska hudutslagen som ses hos alla HSP-patienter. . Utslagen är vanligtvis små, röda, nålhuvudsliknande, något upphöjda från huden och ibland nässelutslag. Utslagen blir gradvis lila. Dessa utslag kallas "palpable purpura". Även om purpura vanligtvis ses i de nedre extremiteterna och höfterna, kan den även förekomma i andra delar av kroppen (armar och bål).

Hos majoriteten av patienterna (65%), Symtom på smärtsamma leder (artralgi) eller smärtsamma och svullna leder (artrit) med begränsad rörelse observeras i knän, vrister, handleder, armbågar och fingrar. Artralgi och/eller artrit uppstår med svullnad i mjukvävnad och ömhet runt eller nära leden. Svullnad av mjukvävnad på händer, fötter, panna och pungen (säcken som täcker testiklarna) kan uppstå i de tidiga stadierna av sjukdomen, särskilt hos små barn. Ledsymtom är övergående och försvinner inom några dagar.

När njurkärlen blir inflammerade, 20-35%kan orsaka blödning hos patienten, allt från mild till svår. Olika grader av hematuri och proteinuri (närvaro av protein i urinen)kan observeras. Vanligtvis är njurproblem inte allvarliga. I sällsynta fall kan njursjukdom pågå i månader eller år och övergå i njursvikt (1-5%). I sådana fall bör en nefrolog (njurspecialist) konsulteras och patienten bör konsulteras av en läkare. Det är nödvändigt att samarbeta med patienten.

Symtomen som beskrivs ovan varar vanligtvis 4-6 veckor. I sällsynta fall kan de ses några dagar innan hudutslagen uppträder. De kan uppstå samtidigt eller i följd.Symtom på grund av inflammation i kärlen i dessa organ, såsom kramper, hjärn- eller lungblödningar och svullnad i testiklarna, kan sällan observeras.

Är sjukdomen samma hos alla barn?

Även om sjukdomen är mer eller mindre densamma hos alla barn, varierar varaktigheten och svårighetsgraden av hud- och organinblandning mycket från patient till patient. HSP kan uppstå i form av en enda attack eller kan utvecklas med återfall som återkommer fem till sex gånger.

Ser sjukdomen hos barn annorlunda än sjukdomen hos vuxna?

Sjukdomen hos barn skiljer sig från sjukdomen hos vuxna. Den skiljer sig inte från sjukdomen, men sjukdomen är mindre vanlig hos vuxna.

Hur är det diagnostiserats?

Diagnosen HSP baseras främst på klassiska purpuriska symtom, som ofta är begränsade till nedre extremiteter och höfter.Den placeras utifrån utslag och klinik. Huruvida det åtföljs av buksmärtor, ledpåverkan och hematuri är inte diagnostiskt. Andra sjukdomar som orsakar en liknande bild bör uteslutas.

Vilka laboratorietester är användbara?

Det finns inget specifikt test för att diagnostisera HSP. Erytrocytsedimentationshastigheten eller C-reaktivt protein (ett mått på systemisk inflammation) kan vara normal eller förhöjd. Fekalt ockult blod kan vara positivt på grund av blödning i tunntarmen. Urinanalys bör utföras för att upptäcka njurpåverkan under sjukdomsförloppet. Låggradig hematuri är vanligt och förbättras med tiden.
Om njurpåverkan är allvarlig (njursvikt och svår proteinuri) krävs en njurbiopsi.

Kan det behandlas?

De flesta HSPpatienter återhämtar sig utan att behöva någon medicin.
Behandlingen består vanligtvis av paracetamol eller enkla smärtstillande medel som ibuprofen och naproxen när ledbesvär är uppenbara. Det är en stödjande behandling med (smärtstillande). Användning av steroider (prednison) rekommenderas till patienter med svåra gastrointestinala symtom och blödningar och till patienter med andra organ (t. s)Den är lämplig för sällsynta fall med allvarliga besvär. Om njursjukdomen är allvarlig bör en njurbiopsi utföras och vid behov inleds en behandling inklusive immunsuppressiva läkemedel och steroider.

Vilka är biverkningarna av läkemedelsbehandling?

Som i de flesta fall Om läkemedelsbehandling är onödig eller används under korta perioder förväntas inga allvarliga biverkningar. Läkemedelsbiverkningar kan vara ett problem i sällsynta fall av allvarlig njursjukdom som kräver långvarig användning av prednison och immunsuppressiva läkemedel (se avsnittet Behandling).

Hur länge varar sjukdomen?

Den totala varaktigheten av sjukdomen är cirka 4-6 veckor. Hälften av barnen får minst ett återfall inom en sexveckorsperiod, vilket är kortare och mildare än det första. Återfall varar sällan länge. Majoriteten av patienterna återhämtar sig helt.

Vilken typ av uppföljningsundersökningar krävs?

Urinprover tas 6-7 gånger under sjukdom och efter återhämtning för att upptäcka njurproblem bör tas och undersökas; Så mycket att njurpåverkan i vissa fall kan inträffa veckor efter sjukdomsdebut.

Vilka är de långsiktiga konsekvenserna av sjukdomen?

Hos de flesta barn är sjukdomen självbegränsande och den orsakar inga problem i längden. Permanent eller allvarlig njursjukdom observeras hos en liten andel av patienterna och ett progressivt förlopp som resulterar i eventuellt njursvikt kan inträffa.

Kan han/hon fortsätta skolan/idrotten?