Primär ciliär dyskinesi (PSD) är en sjukdom som kännetecknas av en störning i flimmerhåren (hår som är alltför synliga för ögat) i vissa organ, vilket resulterar i att dessa cilier inte kan utföra sina funktioner. Sjukdomen är genetiskt medfödd. Eftersom flimmerhåren inte kan fungera finns det en störning i utsöndringen av sekret och oftast kan slemansamling uppstå i bronkerna i lungorna. Hos ungefär hälften av patienterna är de inre organen i bröstet och buken placerade upp och ner. På grund av nedsatt mucociliär clearance vid PCD, kan återkommande kronisk bihåleinflammation, öroninfektion och bronkial dilatation-bronkiektasi (BE) och hörselnedsättning uppstå i tidig barndom.
De som är resistenta mot behandling och har återkommande övre och Nedre luftvägsinfektioner kan förekomma och risken för PCD bör övervägas hos alla patienter hos vilka den bakomliggande orsaken inte kan hittas. Patienter har mestadels hosta med slem, inflammatoriska flytningar från näsan som kvarstår sommar och vinter och återkommande öroninfektioner. Speciellt under neonatalperioden bör besvär eller omvänd placering av inre organ i bröstet och buken (hjärtat ligger till höger och magen är till vänster) vara en varning.
PSD är en sjukdom som är mycket svår att diagnostisera. Det finns ingen enskild metod för att ställa en definitiv diagnos. Definitiv diagnos ställs genom att noggrant granska den kliniska historien och utvärdera screeningtestresultaten i ett specialiserat center och sedan tillämpa definitiva diagnostiska metoder.
Vid diagnosen PSD, ta ett flimmerhårprov från näsan eller bronkerna och undersöka flimmerhårens funktioner med hjälp av mikroskopiska och mer avancerade metoder diagnos ställs.
Behandling av primär ciliär dyskinesi bör syfta till att förhindra sjukdomsförlopp och försämring av lungfunktionerna.
Andningsbehandling :
Övervakning av lungfunktioner
Lungrehabilitering och fysisk luftvägsrengöring med träningskombinationer
Det inkluderar behandling av övre och nedre luftvägsinfektioner.
Patienter bör följas upp regelbundet var 3:e månad på pediatriskt lungcentrum. Andningsvägar, öron, näsa och svalg samt allmän utvärdering bör göras varje gång patienten kommer på kontroll. Dessutom bör syrgasstatus och andningsfunktionstester kontrolleras, sputum kultur bör tas. En lungröntgen behöver inte tas vid varje kontroll, men den kan göras vid misstanke om infektion eller bronkialvidgning. Om det finns kliniska fynd och röntgenröntgen av thorax som tyder på bronkiektasis, tomografi för att bekräfta diagnosen bronkiektasi.
Rengöring av luftvägarna är avgörande vid behandling av PSD. Patienter bör få regelbunden bröstsjukgymnastik och använda apparater som hjälper till med UPPHOSTNING och som rekommenderas av deras läkare. Det rekommenderas att patienter får ett årligt influensavaccin utöver hälsoministeriets vaccinationsprogram. I vårt land ingår sedan 2008 pneumokockvaccin i det nationella vaccinationsprogrammet. Det rekommenderas att barn födda före detta datum som inte har fått pneumokockvaccinet vaccineras med 23-komponents polysackarid pneumokockvaccin. För att bibehålla skyddet kan högriskgruppen vaccineras en gång till efter 5 år.
Läs: 0
