Behçets sjukdom är en multisystemisk inflammatorisk sjukdom som har ett kroniskt, återkommande förlopp och särskilt oftalmologisk, oral, kutan, genital, vaskulär och neurologisk involvering. I litteraturen varierar frekvensen av okulär inblandning i barndomens Behçets sjukdom mellan 27,3 % och 80 %. Ögonpåverkan, som kan orsaka blindhet, är en allvarlig komplikation av Behçets sjukdom. Medan återkommande främre uveit, ocklusiv retinal vaskulit, glaskroppsinflammation och blödning, makulaödem, infiltrat och mjuka exsudat som kan åtföljas av hypopyon är vanliga ögonfynd, näthinneneovaskularisering, tårar och makulaischemi är mindre vanliga. En minskning av synen kan också uppstå på grund av biverkningarna av de läkemedel som används i behandlingen. Mer än 3 ögoninflammatoriska attacker på ett år tyder på en dålig synprognos. Tidig diagnos och behandling är viktig för att minska risken för synförlust på lång sikt.
Det viktigaste immunsuppressiva medlet vid behandling av barndomens uveit är kortikosteroider, som kan appliceras lokalt, periokulärt eller systemiskt. Systemiska och topikala steroider ger snabb kontroll av akut inflammation. På grund av de oönskade effekterna av systemiska kortikosteroider på det omogna immun-, metabola- och skelettsystemet, samt orsakar kataraktbildning och glaukom, används läkemedel som metotrexat, azatioprin, mykofenolatmofetil, cyklosporin, cyklofosfamid och anti-TNF-reducerande medel -tidsbiverkningar av högdos steroider vid behandling av resistent uveit Andra alternativa immunsuppressiva läkemedel kan användas vid behandling av uveit hos barn. Utvecklingen av neoplasi, myelosuppression, nefrotoxicitet eller hypertoni kan uppstå på lång sikt med dessa immunsuppressiva medel. Patienten bör informeras om potentiella biverkningar av läkemedlen och bör övervakas noggrant. Om biverkningar uppstår bör läkemedelsdosen sänkas eller ett annat läkemedel användas Kirurgi kan krävas vid kroniskt återkommande inflammationer, strukturella skador trots optimal behandling, grå starr, grumling av glaskroppen och behandlingsresistent glaukom. Före kataraktkirurgi, för fullständig kontroll av inflammation, måste pre- och postoperativ steroidbehandling, kontroll av intraokulärt tryck och immunsuppressiva medel som för närvarande används fortsätta.
Behçets uveit kan utvecklas med akuta fulminanta attacker och orsaka allvarlig synförlust. I dessa fall med ett fulminant förlopp kan det ibland krävas mycket aggressiv systemisk immunsuppressiv behandling för att kontrollera attackerna.
Läs: 0
