Myasthenia Gravi; Det är en autoimmun sjukdom som medieras av antikroppar mot acetylkolinreceptorer vid muskel-nervövergången.
Vad kan symtomen vara på Myasthenia Gravis?
Patienter med myasthenia gravis klagar vanligtvis över kliniskt fluktuerande smärtfri svaghet i skelettmusklerna. Okulär inblandning som resulterar i hängande ögonlock och dubbelseende är det första fyndet i cirka 40 % av fallen. Talsvårigheter, svårigheter att svälja, svaghet i nacke och armar, ben kan förekomma. Förlust av ansiktsuttryck, svårigheter att tala, tugga och svälja kan också uppstå på grund av inblandning av bulbarområdet i hjärnan och svaghet i ansiktsmusklerna. Muskelsvaghet är vanligtvis i ögon- och bulbarmusklerna och i de proximala musklerna i våra arm- och benmuskler nära kroppen. Det allvarligaste symtomet på Myasthenia Gravis är andningssvårigheter. Om luftvägarna inte är tillräckligt öppna på grund av svagheten i de inandningsmuskler som gör att vi kan andas, kan andningsstöd behövas.p> Myasthenia Gravis kan uppstå i alla raser och i alla åldrar. Frekvensen ökar dock under det 3:e decenniet hos kvinnor och under det 6:e och 7:e decenniet hos män.
Hur diagnostiseras Myasthenia Gravis?
Diagnos av Myasthenia Gravis; Typiska kliniska tecken bestäms av positivt svar på antikolinesteraser, närvaron av anti-AChR-antikroppar, anti-MusK-antikroppar och minskning med elektrofysiologiskt lågfrekvent sekventiell nervstimuleringstest eller ökat jitter på enfiber EMG.
Myasthenia gravis. Undersökning av brässkörteln har en viktig plats hos patienter med brässkörtel, förstoring av brässkörteln (hyperplasi) kan ses ofta och en brässkörteltumör (tymom) kan upptäckas i en grupp på 10 % av patienterna. Hos patienter som diagnostiserats med myasthenia gravis bör tymuskörteln utvärderas genom icke-kontrast thorax-datortomografiundersökning.
Anti-AChR-antikroppar detekteras hos 67-93 % av patienterna med myasthenia gravis. Denna grupp definieras som AChR+ MG. Patienten utan acetylkolinreceptorantikropp upptäckt Anti-MuSK (muskelspecifik kinas) antikropp är positiv hos 40-70% av patienterna, denna grupp av patienter definieras som MuSK+ MG. Den typ av sjukdom där AChR och MuSK antikroppar inte detekteras men som visar typiska kliniska tecken och elektrofysiologiska egenskaper av myasthenia gravis är seronegativ Myasthenia Gravis.
Vad är Myasthenia Gravis med ögonfynd?
Myasthenia Gravis med ögonfynd skiljer sig serologiskt från generaliserad Myasthenia Gravis. AChR-antikroppar är positiva 50 % av tiden och har en lägre titer. På senare år har LRP4-protein (lågdensitetslipoproteinreceptorrelaterat protein 4) identifierats som en agrinreceptor. Det rapporteras aktivera MuSK och öka AChR-aggregation, och anti-LRP4 tros vara en ny diagnostisk markör vid seronegativ MG.
Finns det en behandling för Myasthenia Gravis?
I behandlingen av Myasthenia Gravis Det första steget är att använda det oralt. Pyridostigmin från denna klass används vid mild myasteni.
Kortikosteroider är också av stor betydelse vid behandling av myasthenia gravis. Hos vissa av patienterna kan muskelsvagheten öka tillfälligt en vecka till 10 dagar efter påbörjad behandling med steroider. Därför rekommenderas det att börja med en långsam ökning av prednisolon. Det rekommenderas att minska steroiddosen efter återhämtning.
Immunsuppressiv behandling vid behandling av Myasthenia Gravis: Azatioprin kan läggas till behandlingen i början eller senare. Det kan läggas till behandlingen, särskilt hos patienter som inte kan ta steroider, när det sker en exacerbation samtidigt som steroiddosen reduceras eller när en snabb minskning av kortikosteroiddosen önskas. Mykofenolatmofetil, Metotrexat, Cyklosporin, Cyklofosfamid är andra immunsuppressiva medel som är alternativ till azatioprin i behandling.Det bör definitivt göras hos patienter med Myasthenia Gravis med tymom. Det är ett av de viktigaste behandlingsstegen hos patienter utan tymom, särskilt hos patienter med tidigt debuterande generaliserad AChR+ MG.
Läs: 1
