Nanophthalmus kommer från det latinska ordet "nanos" som betyder dvärg och betyder litet öga. Det skiljer sig dock från mikroftalmi, som också används för att betyda små ögon, genom att det inte åtföljs av utvecklingsdefekter som colobom. Den är vanligtvis bilateral och alla ögonstrukturer utom linsen är små. Av denna anledning, medan förhållandet mellan linsvolymen och hela ögonvolymen normalt är 4 %, är det runt 10-30 % i dessa ögon. Eftersom linsens storlek minskar vinkeln är pupillblock och vinkelstängningsglaukom vanliga i dessa fall. I allmänhet är ögats främre-bakre diameter mindre än 21 mm och det finns hög översynthet mellan +8 och +21 D.1
Fynd av bakre segment orsakas av den onormalt tjocka skleran, som visar strukturell skillnader. Det vanligaste fyndet är förlust av koroidalt mönster på grund av förtjockad åderhinna och exsudativ näthinneavlossning.1 Exsudativ näthinneavlossning fortskrider vanligtvis med remissioner och exacerbationer och är ett långvarigt tillstånd. Det har observerats att det inte svarar på medicinsk behandling och konventionell näthinneavlossning.2 Först trodde man att exsudativ näthinneavlossning orsakades av förtjockad sklera som tryckte på virvelvenerna, och det visades att avlossningen gick tillbaka med virvel vendekompression.3 Senare, i nanoftalmiska ögon, fanns motstånd mot det transsklerala utflödet av intraokulärt protein och vätska, och detta Det har rapporterats i olika studier att skleral resektion (sklerektomi) och sklerostomioperationer utförda av denna anledning ger framgångsrika resultat. -9
Här presenteras två nanoftalmusfall som genomgick fyra kvadrant djup sklerektomi med mitomycin-C på grund av exsudativ näthinneavlossning.
FALL 1: En 15-årig manlig patient skickades till vår klinik med diagnosen serös makulaavlossning i båda ögonen som hade pågått i 6 månader. Vid undersökning av patienten, som också klagade över nattblindhet, var synskärpan +17,00 D och 20/400 (höger-vänster), ögonen verkade enoftalmiska och små, det intraokulära trycket var 18 mmHg bilateralt, hornhinnans horisontella diameter var 10,5 mm i höger öga och 10 mm i vänster öga.och den främre kammaren är något ytlig och vinkel 2-3. Den visade sig vara något öppen. Fundusundersökning avslöjade bilateral exsudativ foveal retinalavlossning och perifera retinala pigmentförändringar (Figur 1). Ultraljud (USG) och det Medan optisk koherenstomografi (OCT) bekräftade diagnosen bilateral makulaavlossning (Figur 2), uppmättes den axiella längden av båda ögonen till 17 mm i USG.
Med dessa fynd hade patienten båda ögonen som beskrivits tidigare av Johnson och Gass5. Sklerektomioperation utfördes i enlighet därmed. Kortfattat, i varje kvadrant skapades rektangulära sklerektomier med 2/3 sklera tjocklek i ekvatorområdet, där den främre gränsen är insättningsområdet för rekti och den bakre gränsen är den främre delen av virvelvenerna. Sklerostomier av 1-2 mm storlek öppnades i mitten av varje sklerektomibädd, men inga ansträngningar gjordes för att dränera subretinalvätskan. Efter operation, ögonbottenundersökning och OCT visade att makulaavlossningen hade gått tillbaka något och vid slutet av 5 månaders uppföljning var synskärpan 20/200 på höger öga och 20/250 på vänster öga. Nio månader efter operationen förblev dock patientens synskärpa på samma nivå, men en ökning av makulaavlossning observerades tillsammans med en försämring av subjektiva symtom. Med tanke på att den kliniska försämringen kan bero på utveckling av episkleralt ärr, opererades patienten igen. Efter att sklerektomier utförts i den andra operationen injicerades 0,02 mg mitomycin-C i skleran under 3 minuter, som tidigare beskrivits av Akduman et al.10. ansökt under en viss tid. Även om det fanns en liten minskning av subretinal vätska under den postoperativa perioden, var det ingen förändring i synnivåer.
FALL 2: En 24-årig manlig patient, som uppgav att han har haft nedsatt syn sedan födseln, kom till vår klinik med klagomålet om nedsatt syn på höger öga i 20 dagar.ansökt. Vid undersökning var synskärpan +18,00 D, 20/400 på höger öga och 20/200 på vänster öga. Undersökning av främre segment visade att båda ögonen var mindre än normalt. Intraokulära tryckvärden var 17 mmHg till höger och vänster. Vid fundusundersökning fanns exudativ foveal och perifer näthinneavlossning i båda ögonen, även om den var mer bullös i höger (Figur 3). På USG var de axiella axlarna 13 mm i höger öga och 12 mm i vänster öga. En fyra-kvadrant djup sklerektomi utfördes på patientens högra öga med mitomycin-C som nämnts ovan. Medan en snabb regression observerades i den exsudativa näthinneavlossningen den första postoperativa dagen, under den första postoperativa månaden, var synskärpan i höger öga 20/200 och det fanns en mycket signifikant minskning av den exsudativa näthinneavlossningen. Patienten undersöktes igen under den andra månaden postoperativt. Vid utvärdering observerades det att även om synskärpan var på samma nivå, gick den perifera näthinneavlossningen helt tillbaka och fovealavlossningen minskade signifikant (Figur 4).
DISKUSSION
Exsudativ näthinneavlossning är ett av de vanligaste fynden av nanoftalmus. Histopatologiska studier på nanoftalmisk sklera visar ackumulering av glykosaminoglykaner i matrisen mellan oregelbundna kollagenknippen. Dessa abnormiteter i strukturen orsakar en tjock och hård sklera.11 Förtjockad sklera ökar motståndet mot transskleral vätska och proteinflöde och kan även orsaka trängsel i koroidalkärlen genom att applicera tryck på virvelvenerna.12 Således ackumuleras vätska och protein i koroidalt stroma, som varar under lång tid.Tillståndet orsakar dekompensation av näthinnepigmentepitel, ansamling av vätska i det subretinala utrymmet och i slutändan exsudativ näthinneavlossning.
Även om serös näthinneavlossning har rapporterats till framgångsrikt behandlats med vortexven dekompression 3, utvecklade Gass senare en virvelven.Han lade fram en ny teori om bildandet av serös avlossning på grund av återhämtningen av den serösa avlossningen hos patienten trots att venen gick sönder under dekompression, och angav att subretinalvätskan faktiskt absorberas transskleralt och detta förhindras hos nanoftalmospatienter på grund av den förtjockade skleran, det vill säga dräneringen sker från skleran, inte från virvelvenerna, och att serös lossning uppstår som ett resultat av förtunning av sclera med sklerektomier. hävdade att det gick tillbaka.4 I själva verket rapporterade de i en grupp patienter med serös näthinneavlossning på grund av uveal effusion och nanoftalmus att de uppnådde resorption av avlossningen genom att endast utföra sklerektomier.5 Akduman et al. . De hävdade att orsaken till stängningen av det sklerala fönstret efter sklerektomi kan vara episkleral ärrbildning, och att denna komplikation kan förebyggas med topikal mitomycin-C som appliceras under operationen. Gass 1983 har olika studier funnit att det är sekundärt till Hunters syndrom och nanoftalmus. Det har visat sig vara framgångsrikt vid behandling av uveal effusion som utvecklas.6-9 I en studie av 20 patienter som genomgick sklerektomi på grund av idiopatisk uveal utgjutning, behandlades 96 % av ögonen inom 6 månader efter en eller två sklerala förtunningsprocedurer. De rapporterade att subretinalvätskan drog sig helt tillbaka inom 2,4 månader (i genomsnitt 2,4 månader), och de återfall som utvecklades i 23 % av ögonen gick tillbaka spontant eller med operation efter en genomsnittlig uppföljning på 41 månader. I samma studie angavs att en ökning eller stabilisering av synskärpan observerades i 91 % av ögonen, men denna ökning var begränsad på grund av fotoreceptor- och retinala pigmentepitelskador orsakade av kronisk näthinneavlossning.5
I det första fallet åtföljdes det av exsudativ näthinneavlossning.Det fanns perifera retinala pigmentförändringar. Khairallah et al. rapporterade att retinala pigmentförändringar observerades i 22,2 % av bakre mikroftalmus.13 Nanoftalmus kan orsakas av mutationer i gener som är specifika för retinala pigmentepitel. Yardley et al. De föreslog att mutationen i genen för vitelliform makulär dystrofi kan orsaka nanoftalmus, som är associerad med diffus retinal dystrofi.14
Den kliniska förbättringen i det andra fallet var mycket snabbare och mer uttalad än i det första fallet, och pigmentretinopatin i det första fallet orsakade en minskning av antalet friska RPE, vilket resulterade i en minskning av antalet friska RPE i subretinalutrymmet.Det kan förklaras som att vätskan inte pumpas tillräckligt. I det första fallet kan subretinal vätskedränering och gastamponad med subretinal vätskedränering av pars Uzman vitrektomi vara ett effektivare alternativ för att ta bort befintlig subretinal vätska.
Som ett resultat verkar fyrkvadrantsklerektomi vara en effektiv metod för behandling av serös näthinneavlossning sekundärt till nanoftalmus. Men i vissa fall av nanoftalmus följer pigmentretinopati bilden, och denna situation påverkar svaret på behandlingen negativt på grund av minskade RPE-funktioner.
Läs: 0
