Exstrophy-epispadias komplex är en allvarlig medfödd abnormitet som har många varianter. Det är ett tillstånd som kan observeras omedelbart efter födseln, där urinblåsan och relaterade strukturer sticker ut genom en öppning i bukväggen istället för inuti kroppen. Det varierar beroende på vilka strukturer som orsakar problemet, och den allvarligaste är kloakexstrofi, som involverar urinröret, urinblåsan och tarmarna. Vid klassisk blåsexstrofi är avvikelsen relaterad till bukväggen, urinblåsan, könsorganen och urinvägarna. Den mildaste är epispadi, som är en öppning i urinvägarna.
Den verkliga orsaken till blåsexstrofi har ännu inte klarlagts. Förekomsten av en eller flera avgörande riskfaktorer som kan orsaka detta tillstånd har inte identifierats. Frekvensen av detta problem hos barn till patienter med exstrofi-epispadias komplex är 1 av 70. Observation av exstrofi hos tvillingar accepteras som bevis på genetisk effekt.
Men eftersom andelen samtidig förekomst hos enäggstvillingar är mindre än 100 %, indikerar det att miljöfaktorer också är bland riskfaktorerna.
Klassisk. blåsexstrofi förekommer hos cirka 4 av 100 000 levande födda. Manliga epispadifall förekommer hos 1 av 117 000 och kvinnliga epispadifall förekommer hos 1 av 484 000. Cloacal exstrophy är en sjukdom som inträffar en gång i 200 000-400 000 födslar.
Klassiska fall av blåsexstrofi eller epispadier leder sällan till döden. Mer än en procedur kan krävas för att förbättra urinretentionsfunktionen hos dessa patienter. Många patienter kan känna behov av att utföra ren intermittent kateterisering. Det kan dock vara nödvändigt att använda assisterad befruktning. Kvinnor med exstrofi kan också uppleva normal graviditet. Kvinnliga patienter bör dock informera sina läkare om exstrofibehandling och förlossningen bör ske med kejsarsnitt för att undvika bäckenbottentrauma.
Exstrofi i urinblåsan kan också upptäckas genom prenatal ultraljud. Vid födseln ska blåsan skyddas med speciella material. Varje gång barnets blöja byts ska blåsan tvättas noggrant med en speciell lösning och skyddsmaterialet ska bytas igen. En allmän undersökning bör göras för att observera andra medfödda avvikelser. inte märkt Kvinnlig epispadi kan förekomma, och detta tillstånd kan också visa sig som urininkontinens i barndomen.
Syftar på behandlingen av klassisk blåsexstrofi:
1) Att stänga blåsan på ett sätt som skyddar njurfunktionen och säkerställer urinretention
2) Att skapa ett funktionellt och kosmetiskt acceptabelt könsorgan.
Kirurgisk behandling av klassisk blåsexstrofi kan utföras med 2 olika metoder. Den första metoden består av flera kirurgiska ingrepp fördelade över flera år. Vid den första operationen stängs blåsan för att låta den behålla urin. Denna procedur kan dock utföras om blåsan är tillräckligt stor. Blåsan placeras i bäckenet och bukväggen stängs. Sedan krävs en rad operationer för att rekonstruera urinvägarna och könsorganen. Dessa operationer utförs vanligtvis innan barnet fyller 2 år. Rekonstruktion av blåshalsen utförs vid 5 års ålder. På så sätt kan barnet ges möjlighet att kontrollera sin urin.
Den andra metoden är den kirurgiska behandlingen där blåsa, urinvägar och genitala omstruktureringsingrepp görs på en gång i början period efter att barnet föds.
En av dessa operationer. Därefter återställs vanligtvis njurfunktionerna. Men i vissa fall kan njursten, njurinfektion och olika grader av urininkontinensproblem uppstå på lång sikt.
Exstrophy-epispaias syndrom är en komplex abnormitet och medan behandlingen utförs med kirurgi, livslång uppföljningsprocess börjar. Patienten och hans/hennes anhöriga bör informeras i detalj om alla stadier av sjukdomen, behandlingsförfarandet och eventuella komplikationer efter behandlingen. Men det är också nödvändigt att patientens anhöriga vet och accepterar att de måste ta ansvar för den dagliga vården av patienten.
Läs: 0
