Det är en sjukdom som kännetecknas av gradvis förstoring av lymfkörtlarna. Den börjar från ett enda fokus och växer genom att sprida sig till närliggande körtlar runt den. Orsaken är okänd. Dess frekvens varierar mellan 1-10/100 000. De vanligaste åldrarna är mellan 15-35 och över 50. Det är 3 gånger vanligare hos pojkar än hos flickor. Det förekommer oftare i släktskapsäktenskap och hos barn till personer med HH. Det är vanligare med systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, ataxi-telengiectasia och agammaglobulinemi av schweizisk typ. Det är känt att det är relaterat till Ebstein-Barr-virus.
Patologi
HH sprider sig från en lymfkörtelkedja till en annan genom grannskapet. När lymfkörteln på vänster nyckelben är påverkad sker förstoring i paraaortala lymfkörtlar i buken och när lymfkörteln på höger nyckelben påverkas sker förstoring i mediastinala lymfkörtlar. När paraaorta-lymfkörteln är inblandad, uppstår också mjälte, lever och benmärgsinblandning. Medan nodulär skleroserande typ HH oftast sprider sig genom grannskapet, sprids HH av blandad cell och lymfocytfattig typ på andra sätt.
Enligt Real Classification delas HH in i följande typer;< br /> - där lymfocyter är i framkant. , nodulär (diffus eller icke-diffus)
- klassisk HH
- lymfocytrik klassisk sjukdom
- nodulär skleros< br /> - blandade celler
- lymfocytfattiga
br />
Med tillämpning av moderna behandlingsprotokoll tappar den prognostiska skillnaden mellan HH-typer gradvis sin betydelse.
Familiärt HH
Koncentrationen av HH-fall i vissa familjer eller vissa raser är en genetisk predisposition eller densamma ökar sannolikheten för exponering för det orsakande ämnet. Som ett resultat av undersökningen av HH-familjer hittades ingen mutation i könskromosomerna. Men som ett resultat av undersökning av drabbade familjer hittades några vanliga HLA-antigener. Många publikationer har rapporterat samtidig förekomst av sjukdomen i första gradens släktingar (inklusive barn) och förälder-barn-par. I familjer med enäggstvillingar har risken för att ha HH hos första gradens släktingar visat sig vara tredubblad och hos barn är den sjufaldig ökad.
Kliniska egenskaper
1-lymfadenopati (i 90 % av fallen)
Smärtfri svullnad av en eller flera ytliga lymfkörtlar (sällan kan smärta förekomma). I 60-80 % av fallen förstoras lymfkörtlarna i nacken och i 60 % av fallen förstoras även lymfkörtlarna i brösthålan (mediastinal). Lymfkörtlar i armhålan, ljumsken och bakom bukhinnan kan också vara ofta involverade. De kvarhållna körtlarna har i allmänhet en väl urskiljbar elastisk och gummiliknande konsistens. Känslighet är sällsynt. När mediastinala lymfkörtlar är inblandade uppstår ihållande torrhosta och superior vena cava-syndrom (förstoring av halsvener, heshet, svårigheter att andas och svälja).
2-Mjältegali (förstoring av mjälten)
En förstorad mjälte upptäcks ofta vid fysisk undersökning, men en förstorad mjälte betyder inte nödvändigtvis att mjälten är inblandad. Det är mycket viktigt att förstå om mjälten är inblandad eller inte, och för detta bör den känsligaste FDG-PET-undersökningen utföras. Mjälten hålls oftast i lymfocytfattiga och mer sällan i blandcellstyp.
3-Systemiska fynd (i 30 % av fallen)
Intermittent feber, aptitlöshet, trötthet och svaghet, illamående, nattliga svettningar och viktminskning. Mild klåda observeras i 15-25% av fallen. Klåda är vanligare vid avancerad sjukdom och åtföljs av andra systemiska symtom. Ibland kan det vara det första symtomet på HD. När sjukdomen läker försvinner klådan. Dess återkommande bör föra tankarna till möjligheten att sjukdomen har återkommit. I mindre än 5 % av fallen, när alkohol konsumeras, uppstår smärta som börjar från bröstet och strålar ut till armar, rygg och ben. Orsaken är okänd. Det kan ses innan symtomen på sjukdomen uppträder. Det minskar och försvinner med behandlingen. När sjukdomen återkommer kan smärtan komma tillbaka innan andra symtom uppträder.
4- Lungsjukdom (i 17 % av fallen)
Sjukdomen kan spridas till lungorna från mediastinum och hilar lymfkörtlar. Vid Hodgkins sjukdom är det inblandning av brösthålan i 2/3 av fallen. Därför bör patienter med mediastinal eller hilar lymfadenopati undersökas med lungtomografi. Lungpåverkan är vanligare vid nodulär skleroserande typ HH.
5-Neurologiska symtom
Neurologiska fynd är vanligtvis Det inträffar i de sena stadierna av sjukdomen. Sjukdomen metastaserar till nervsystemet genom nerver, blodkärl eller lymfatisk väg från lymfkörtlarna runt ryggraden eller genom hematologisk spridning. I mittlinjens nervsystem är sjukdomen lokaliserad på duralmembranet och orsakar kompressionsfynd relaterade till det område den påverkar. När sjukdomen sprider sig till hjärnan observeras tecken på ökat intrakraniellt tryck, förlamning eller känselstörningar i halva kroppen, fokala konvulsioner eller ibland ödem i botten av ögat. Neurologiska fynd kan ibland inträffa utan intrakraniell spridning;
- metabola störningar
- infektioner (herpez zoster, hjärnhinneinflammation och hjärnabscess)
- neurotoxicitet på grund av kemoterapi
- strålbehandling.< / p>
6-bensjukdom (i 2 % av fallen)
Typper sig vanligtvis med skelettsmärta. Radiologiska fynd av benengagemang är varierande, men dess närvaro indikerar ett aggressivt förlopp, men prognosen för patienter med beninblandning har förbättrats under de senaste 10 åren. Den viktigaste komplikationen som ses hos patienter med ryggradsengagemang är ryggmärgskompression som ett resultat av kompressionsfraktur eller tumörförlängning av epiduralregionen.
7-Benmärgspåverkan (5 % av alla fall)
Hemoglobin, leukocytantal Benmärgspåverkan bör misstänkas hos patienter med lågt antal trombocyter. Diagnos bör ställas genom att undersöka benmärg från mer än en region eftersom HH involverar benmärgen lokalt.
8-leversjukdom
Mjältengagemang är också närvarande i nästan alla fall. Mild leverförstoring och försämring av leverfunktionstester indikerar vanligtvis inte graden av leverpåverkan. Därför bör en leverbiopsi utföras för en definitiv diagnos. När gulsot uppstår, om det beror på HH, är det ett tecken på att sjukdomen är mycket framskriden. HH är dock inte den enda orsaken till gulsot. Gulsot kan också ses i fall som hemolytisk anemi, viral hepatit, giftig hepatit eller kolestas.
9-Hudfynd
Det kännetecknas av specifika hudskador och paraneoplastiska lesioner. Det ses i 0,5-7,5 % av fallen. Det visar sig som röda knölar och papler. När hudretention inträffar är det vanligtvis Det hålls i skuggan och prognosen är mycket dålig. Lesionerna går tillbaka med behandlingen. Dess återfall är ett tecken på att sjukdomen har återfallit. Hudskador uppstår med frisättning av ämnen som kallas cytokiner från tumörceller. Ibland uppstår inflammatoriska knölar som kallas erythema nodosum på framsidan av benen. Detta fynd går tillbaka med kemoterapi. Det kan återkomma veckor eller månader innan sjukdomen återfaller.
10-njurfynd
I upp till 13 % av fallen kan HH direkt påverka njuren. En enda njure kan vara inblandad, eller båda njurarna kan vara platta och involverade. Eclipse kan vara diffus eller fokal. Njurdysfunktion kan också förekomma efter ureteral obstruktion eller njurventrombos. HH kan orsaka glomerulonefrit. Även om den minimala chenge-typen är den vanligaste, kan alla typer av glomerulonefrit ses med HH. Nefrotiskt syndrom uppstår vanligtvis under sjukdomsförloppet. Ibland kan nefrotiskt syndrom uppstå innan sjukdomen uppstår. Det svarar på behandling och återkommer under återfall.
11-Hematologiska fynd
- benmärgssuppression uppstår som ett resultat av överaktivitet av mjälten (hypersplenism) eller benmärgsretention.
- Ett positivt Coombs-test kan inträffa med eller utan hemolys. Ett positivt Coombs-test ses med avancerad sjukdom och systemiska symtom.
- immun trombocytopeni observeras i 1-2 % av fallen.
- Trombotisk trombocytopen purpura är också ett beskrivet tillstånd vid HH.
- autoimmun neutropeni är en sjukdom som kan ses vid HD och kan uppstå innan sjukdomen diagnostiseras.
- En ökning av celler som kallas eosinofiler i blodet kan observeras hos 15 % av patienterna. Det har visat sig att interleukin 5, frisatt från cellerna som bildar HH, ökar eosinofiler.
12-endokrina och metabola fynd
Den vanligaste metabola störningen i samband med HH är ökat blodvärde. kalciumnivån. Detta tillstånd uppstår vanligtvis i de avancerade stadierna av sjukdomen och är en dålig prognosindikator. Anledningen är försämringen av D-vitaminmetabolismen. Det kan uppstå under återfall och återgår till det normala med kemoterapi. En annan metabol störning är laktacidos som uppstår under HD. Det försvinner med kemoterapi. Olämplig frisättning av antidiuretiskt hormon är en annan metabolisk abnormitet som kan observeras.
Laboratoriefynd
Anemi, ökning av antalet neutrofiler, ökning av antalet eosinofiler, minskning av antalet av lymfocyter och benmärgsfynd är hematologiska laboratoriefynd. Biokemiska fynd inkluderar ökning av serumkopparnivå, ökning av serumferritinnivå, minskning av transferrinnivåer, ökning av erytrocytsedimentationshastighet, ökning av fibrinogennivåer, ökning av haptoglobulinnivåer, ökning av alkaliska fosfatasnivåer (bensjukdom), ökning av serumlösligt interleukinreceptornivå och beta 2-makroglobulinnivå.
Immunologiska egenskaper
En ihållande undertryckning av T-cellsfunktioner observeras hos Hodgkins patienter. Defekter i cellulär immunitet uppstår som ett resultat av onormal känslighet för suppressiva monocyter och suppressor T-celler och försämrad interleukin 2-produktion. Denna störning i T-celler beror på de cytokiner som frigörs från Hodgkin-celler. Förutom den cellulära immunstörningen är den humorala immuniteten också nedsatt. Detta beror på en tillfällig försämring av B-lymfocytfunktionerna efter behandling. Om mjälten behöver avlägsnas kirurgiskt på grund av sjukdom, bör patienterna vaccineras mot pneumokocker och H. influenza B före detta ingrepp. I framskridet stadium HH uppstår lymfocytopeni som ett resultat av minskningen av antalet T- och B-lymfocyter. För att upptäcka dessa störningar bör absolut lymfocytantal, T- och B-cellantal och T-cellsfunktionsstudier utföras på patienter.
Staging
Buk- och bäckentomografi är värdefulla metoder för att utvärdera spridningen av sjukdomen, men lymfkörtel De är otillräckliga för att avslöja sjukdomen. Tomografi kan upptäcka mjältengagemang med endast 19 % känslighet. FDG-PET-tomografi är den som bäst kan upptäcka mjältengagemang (92%). MR-avbildning har begränsad användning. Det används för att särskilja misstänkta intestinala lymfkörtlar vid tomografi. Gallium 67 scintigrafi bör utvärderas noggrant eftersom det ger korrekta resultat hos 40 % av patienterna med subdiafragmatisk sjukdom. Laparotomisk stadieindelning kräver ett stort kirurgiskt ingrepp och kan orsaka komplikationer som golvinfektion, intraabdominalt hematom och abscessutveckling, pankreatit och lungproblem.
Läs: 0
