Motorneuronsjukdom hänvisar till en grupp sjukdomar som är resultatet av degeneration av motoriska nerver och kan leda till olika övre och nedre motorneuronsymtom.
Motorneuronsjukdom (MND) kännetecknas av selektiv degenerering av motoriska nerver och svaghet i muskler. Det är en progressiv sjukdom. Sjukdomens prognos är dålig och medellivslängden är kort. Sjukdomen påverkar endast de motoriska nervcellerna som skyddar det sensoriska systemet.
Orsaker till motorik Neuronsjukdom
Det finns inga definitiva bevis för orsaks- eller riskfaktorerna för sjukdomen.
Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en form av MND som kännetecknas av snabb progression och närvaro av både UMN och LMN-symtom i bålen, extremiteterna och bulbarregionerna. Den förväntade livslängden för patienter med ALS är så kort som 3 till 5 år från sjukdomens början.
Början av sjukdomen kan vara svaghet i extremiteterna eller symtom på bulbarområdet. När sjukdomen fortskrider sprider sig svagheten till alla regioner.
Symtom på motorneuronsjukdom
· Svaghet i extremiteternas distala muskler,
· Fascikulationer och kramper över hela kroppen,
· känslomässiga störningar,
· /p>
· dysfagi,
· trötthet
· förändring i ton
· Reflexer kan vara överdrivna.
ALS avsevärt hämmar patienternas livskvalitet på grund av ökat beroende av aktiviteter i det dagliga livet allt eftersom sjukdomen fortskrider. Sjukdomsförloppet varierar beroende på svaghetsmönstret och progressionshastigheten.
Terminala symtom orsakas av andningssvikt och svaghet i andningsmusklerna, vilket så småningom orsakar andningssvikt.
Närvaro av LMN-egenskaper, hög ålder, bulbar debut, låg forcerad vitalkapacitet (FVC) och låg poäng på den reviderade ALS-funktionella betygsskalan (ALS-FRSr). Vissa faktorer som kan vara ansvariga för den dåliga prognosen har identifierats.
Behandling av motorneuronsjukdomar
För närvarande kan ALS inte botas. Multidisciplinär vård krävs för att förbättra livskvaliteten och komplikationer som utvecklas på grund av långvarig och progressiv muskelsvaghet.
Generellt omfattar hanteringen farmakologisk intervention, rehabilitering, näringsrekommendationer, god omvårdnad, konstgjord ventilatorstöd i senare stadier av sjukdomen och perkutan endoskopisk gastrotomi (PEG) för att förhindra komplikationer på grund av dysfagi.
Eftersom flera kroppssystem är involverade. , är det bästa tillvägagångssättet en multidisciplinär holistisk hantering av sjukdomen. För närvarande behandlas ALS med en kombination av medicinska, kirurgiska och rehabiliterande behandlingar.
Neurorehabilitering
· Sjukgymnastik syftar till att öka muskelstyrkan, normalisera tonus, förbättra livskvaliteten genom att tillhandahålla gångträning och funktionalitet.
· Arbetsterapi – Syftet med arbetsterapi är att lära ut funktionella aktiviteter, förflyttningar, färdigheter i sängrörlighet som är nödvändiga för dagliga aktiviteter. Den utbildar också individer med ALS att självständigt använda rullstol eller andra rörelsehjälpmedel.
· Lok- och språkterapi – En logoped hjälper till med två av de vanligaste symtomen – sluddrigt tal ( dysartri ) och sväljning problem (svårigheter att svälja).
· Vissa hjälpmedel och anordningar, såsom gångkäppar, modifierade matredskap, talhjälpmedel, kan också användas av personer med ALS.
För motorneuroner. Sjukdom Cellterapi
Celltransplantation är en attraktiv hanteringsstrategi för ALS/MND. Prekliniska djurstudier har visat fördelar i motorisk funktion. Säkerheten för autolog stamcellstransplantation har fastställts och allogen celltransplantation har studerats. Utvunnet från perifert blod med olika transplantationssätt såsom intracerebral, intraspinal och intratekal Transplantation av n mononukleära celler har visat fördelaktiga vinster i överlevnad, andningsfunktion, muskelstyrka och bulbar försämring. Det bromsar också utvecklingen av sjukdomen och hastigheten av minskning av andningsfunktionen.
Markerad axonal degeneration av motorneuroner i ryggmärgen och motorisk cortex noteras vid ALS/MND. För närvarande är syftet med transplantationsprocessen att bevara befintliga motorneuroner och försöka ge regenerering och reparation i skadade motorneuroner. BMMNCs har neurogen potential såväl som neurotrofisk effekt på nervsystemet. De uppvisar också immodulerande, antiinflammatoriska och cytoprotektiva egenskaper. Tillväxtfaktorer, såsom vaskulär endotelial tillväxtfaktor, som utsöndras av dessa celler möjliggör neoangiogenes. Dessa parakrina effekter av transplantation av BMMNC resulterar i neuroprotection och efterföljande förändring i sjukdomsförlopp och progression.
Kliniska resultat av stamcellsterapi vid NeuroGen Brain and Spine Institute: -
Intratekal autolog jämförde överlevnaden för ALS/MND-patienter som behandlats med mononukleär celltransplantation i benmärg med patienter som inte genomgick intratekal autolog BMMNC-transplantation. Det fanns totalt 46 patienter i interventionsgruppen och 20 patienter i kontrollgruppen. Båda grupperna delade liknande grundläggande demografiska egenskaper. Jämförelse av överlevnadstid visade att patienter som behandlats med intratekal autolog BMMNCs-transplantation hade längre medianöverlevnadstider än de obehandlade. Skillnaden mellan de två visade sig vara statistiskt signifikant (p = 0,043). En kliniskt signifikant skillnad i överlevnadstid på 47 månader visar potentialen för intratekal autolog BMMNC-transplantation vid behandling av ALS/MND. Vissa patienter fick stamcellsbehandling tillsammans med litium i 6 veckor. Det har konstaterats att yngre patienter som ges litium upplever bättre överlevnad än andra. Detta kan vara förknippat med bättre överlevnad och tillväxt av de transplanterade cellerna.
Hos majoriteten av patienterna:
· talar tydligare och högre,
· förbättrade tungrörelser och
· ; Minskad taltrötthet.
· Minskade bulbarsymtom som kvävning, sväljning, minskad salivutsöndring,
· Ökad andningskapacitet.
· Några har visat bättre nackkontroll.
· Extremitetsfunktionen observerades vara bättre hos ett fåtal patienter.
o Förbättring hos vissa patienter,
o funktion i nedre extremiteter,
o ambulation,
o finmotoriska aktiviteter,
o Statisk och dynamisk stående och sittande balans.
Alla dessa förändringar noterades tidigt efter- transplantationsperiod.
Läs: 0
