Systemisk skleros (sklerodermi) är en autoimmun reumatisk sjukdom i gruppen kollagenvävnadssjukdomar. Det är vanligare hos kvinnor än hos män. Genetiska orsaker, mikrokimerism, X-kromosominaktivering, miljöfaktorer, olika kemikalier och läkemedel hålls ansvariga för uppkomsten av sjukdomen. Men som i alla reumatiska sjukdomar är etiopatogenesmekanismerna inte klara, och medicinska studier fortsätter på detta ämne.
Vad är fynden av sklerodermi?
Allmänt sett kroppens stödvävnad Det finns en ökning av fibros i kollagenvävnaden (bindväven) som fungerar som en funktion. Det mest märkbara fyndet av denna ökning är förhårdningen av huden. Härdning av fingrar, handrygg, underarm, bål, skalle och hårbotten noteras. Medan det finns en utbredd hudhärdning i hela kroppen, som vi ibland kallar diffus; Ibland kan härdning uppstå i vissa områden (lokaliserade) såsom plack eller band. Hudhärdning är också det enklaste symtomet för läkare att upptäcka och följa. Dess grad kan bestämmas av Rodnan Skin Score (RSS). Men om patienten inte behandlas i ett mycket långt framskridet stadium kan huden tyckas ha mjuknat på grund av atrofi av den subkutana vävnaden. När denna situation utvecklas har fibrotiska förändringar redan börjat och till och med etablerat sig i de inre organen.
Det organ som påverkas mest av inre organinblandning är lungorna. Inflammatorisk vävnad som börjar i det alveolära utrymmet där gasutbyte sker i lungorna kan bli fibrotisk med tiden, och syresättningen försämras då gasutbytet störs och orsakar utveckling av pulmonell hypertoni genom att påverka hjärtat, vilket skiljer sig från systemisk hypertoni med mera svårt att behandla.. Hjärtat kan misslyckas på grund av denna stress, och om patienter inte behandlas kan de bli kandidater för hjärt-lungtransplantation på lång sikt. Överledningsfel i hjärtat, försämring av elektrolytutbytet i njurarna, plötslig och dödlig ökning av systemisk hypertoni och sklerodermi njurkris kan förekomma Dessutom lever och gallgångar, bukspottkörtel, nervsystem, matstrupe, mage och tarmar, kort och gott. , alla organ och system påverkas av sjukdomen.
Hudhärdning orsakar försämring av näringen av extremiteterna och orsakar gangrenösa sår, särskilt på extremiteterna på händer och fötter. Det kan orsaka dödsfall och auto-amputering. Återigen kan överdriven härdning av huden över leden leda till ledkontrakturer och funktionshinder. Vanliga förkalkningar, som vi kallar ektopiska, kan ses på huden, särskilt i kontaktområden, och kroppen försöker ta bort dessa förkalkningar då och då, vilket kan orsaka hudinflammation.
Vad är behandlingen av sklerodermipatienter?
Eftersom denna ökning av fibros i bindväven utvecklas genom autoimmuna mekanismer, används immunsuppressiva sjukdomsreglerande medel och kortison i behandlingen, som vi nämnde tidigare. Separata vasodilatorer kan också ges för att sänka pulmonellt blodtryck. Det viktiga är att patienterna når internmedicinska-reumatologiska specialister, kartlägger det systemiska engagemanget efter diagnos, gör en behandlingsplan i enlighet med denna karta, säkerställer att patienterna följer behandlingen mycket väl och har regelbunden kontroll. -ups.
Läs: 0
