Vad är aplastisk anemi? Orsaker och symtom

Aplastisk anemi är en anemisjukdom som orsakas av brist på stamceller som är nödvändiga för produktionen av blodkroppar. Dessa prekursorceller finns i benmärgen och kallas hematopoetiska stamceller i den medicinska litteraturen. Hematopoetiska stamceller är mycket potenta prekursorer med förmåga att självförnya och regenerera alla olika celltyper som finns i blodet. Vid aplastisk anemi är det otillräcklig produktion av röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Underproduktion är närvarande i endast en av dessa cellgrupper, eller oftare i alla tre. Blodplättar, även kända som blodplättar, är de blodkroppar som är involverade i blodkoagulering.

Vad är aplastisk anemi?

Aplastisk anemi är en autoimmun sjukdom där kroppen inte kan producera tillräckligt med blodkroppar. Vid autoimmuna sjukdomar angriper kroppens immunförsvar av misstag sina egna celler. Ordet "aplastisk" betyder att det inte kan fullgöra sin funktion. "Anemi" betyder anemi och kan uppstå på grund av en störning i produktionen av röda blodkroppar. Anemi på grund av aplastisk anemi är resultatet av benmärgens oförmåga att fungera fullt ut. Blodceller produceras från stamceller som finns i den svampiga vävnaden som kallas benmärg, som ligger i mitten av benen.

Aplastisk anemi fortskrider med fynd som svaghet, känslighet för infektioner och okontrollerad blödning. Det är ett sällsynt men allvarligt tillstånd och kan utvecklas i alla åldrar. Det kan dyka upp plötsligt, eller det kan utvecklas långsamt och förvärras med tiden. Sjukdomen kan vara i mild eller svår form. Patienter med svår aplastisk anemi som inte får behandling löper stor risk att dö.

Är aplastisk anemi cancer?

"Är aplastisk anemi cancer?" Denna fråga ställs ofta av patienter. Svaret på denna fråga kan kortfattat ges som en allvarlig men behandlingsbar blodsjukdom och inte cancer. I motsats till den okontrollerade cellökningen vid cancer finns det en otillräcklig produktion av blodkroppar. Aplastisk anemi kan uppstå som ett resultat av strålbehandling och kemoterapi som används vid cancerbehandling.

Är aplastisk anemi dödlig?

Aplastisk anemi är en potentiellt dödlig sjukdom om den inte behandlas. sjukdomsförlopp eller Livslängden beror på orsaken till sjukdomen, dess svårighetsgrad, patientens ålder och svaret på behandlingen. Till exempel är det ofta en kortvarig övergående när den utvecklas som ett resultat av läkemedelsexponering, graviditet eller lågdosstrålning. Men hepatit är ett långvarigt problem när det utvecklas som ett resultat av vissa gifter (bensen, lösningsmedel, insekticider), högdosstrålning eller autoimmuna sjukdomar. Den har dock en femårig överlevnadsgrad som överstiger 80-85 % genom moderna läkemedel eller stamcellstransplantation. Enligt cancerregisterdata är den totala 5-årsöverlevnaden för patienter yngre än 20 år med stamcells-/benmärgstransplantation cirka 80%.

Vad orsakar aplastisk anemi?

Skador på benmärgsstamceller orsakar aplastisk anemi. När stamceller skadas kan de inte differentiera till friska blodkroppar. Orsaken till skadan kan vara medfödd eller kan utvecklas senare. Ibland sker en genetisk överföring från förälder till barn. Men för det mesta är det autoimmun, det vill säga det beror på oavsiktlig förstörelse av stamceller av immunsystemet. Normalt angriper ditt immunförsvar bara främmande ämnen. När ditt immunförsvar angriper din egen kropp kan du säga att du har en autoimmun sjukdom.

Aplastisk anemi kan utvecklas när som helst i livet. I 75 % av de diagnostiserade fallen kan ingen orsak hittas. I de återstående fallen är orsaken vanligtvis associerad med:

• Toxiner som bekämpningsmedel, arsenik och bensen
• Strålning och kemoterapi som används för att behandla cancer
• Några andra autoimmuna sjukdomar som reumatoid artrit och lupus Läkemedel som används för
• Graviditet: Aplastisk anemi som utvecklas under graviditeten läker ibland spontant efter förlossningen.
• Infektionssjukdomar som hepatit, Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus , parvovirus B19 och HIV.
• Ibland kan cancer i en annan del av kroppen sprida sig till benmärgen och orsaka skada där, vilket orsakar aplastisk anemi.

Ärftlig eller ärftlig aplastisk anemi överförs från föräldrar till barn genom gener. Det diagnostiseras vanligtvis i barndomen och är mycket mindre vanligt än förvärvad aplastisk anemi. hos patienter med ärftlig aplastisk anemi Andra genetiska eller utvecklingsmässiga avvikelser finns också. Vissa ärftliga tillstånd kan skada stamceller, vilket leder till aplastisk anemi. Det kan leda till aplastisk anemi, inklusive:

• Fanconi-anemi
• Shwachman-Diamonds syndrom
• Dyskeratosis congenita
• Diamond-Blackfan-anemi

En nyupptäckt typ av ärftlig aplastisk anemi orsakas av överdriven förkortning av ändarna på kromosomer som kallas telomerer. Detta diagnostiseras vanligtvis i vuxen ålder. Familjemedlemmar till patienten kan ha aplastisk anemi, lung- eller leverärrbildande sjukdomar. Denna typ av sjukdom kan endast diagnostiseras med speciella tester.

Vilka är symptomen på aplastisk anemi?

Bland symptomen på aplastisk anemi är trötthet, svaghet och hudutslag vanliga. Sjukdomen kan också orsaka tecken på lågt antal röda blodkroppar (anemi), lågt antal vita blodkroppar (neutropeni) eller lågt antal blodplättar (trombocytopeni). Dessa symtom kan vara allvarliga från början eller förvärras gradvis med tiden. Svaghet och trötthet är de vanligaste symtomen på anemi. Andra symtom relaterade till anemi kan listas enligt följande:

• Andningssvårigheter
• Bröstsmärtor
• Yrsel
• Huvudvärk
• Blek hud
• Kalla och kyliga händer och fötter
• Svaghet
• Ökad hjärtfrekvens
• Ökad hjärtfrekvens med tiden, arytmier (oregelbunden hjärtrytm) och Allvarliga hjärtproblem som hjärtsvikt kan utvecklas.

Låga vita blodkroppar, med andra ord neutropeni, kan orsaka infektioner, feber och influensaliknande sjukdomar som ofta är svåra att övervinna.
Symtomrelaterade trombocytopeni kan listas enligt följande. :

• Lätt att få blåmärken och blödningar
• Blödningar som är svåra att stoppa
• Näsblod
• Blödande tandkött
• Blodig avföring eller urin
• Tunga menstruationsblödningar
• Subkutana blödningar i form av små röda prickar på huden

Vilka är riskfaktorerna för aplastisk anemi?

Faktorer som kan öka risken för aplastisk anemi inkluderar:

• Att få högdosstrålning eller kemoterapi mot cancer
• Exponering för giftiga kemikalier
• Antib som heter Kloramfenikol vissa mediciner, såsom guldföreningar som används för att behandla iotisk och reumatoid artrit
• Vissa blodsjukdomar, autoimmuna sjukdomar och allvarliga infektioner
• Graviditet

Hur diagnostiseras aplastisk anemi?

Om sjukdomen misstänks baserat på symtomen och fysiska undersökningsfynd kan vissa blodprover och benmärgsbiopsi utföras.

Blodprov: Röda blodkroppar, vita blodkroppar och trombocytnivåer ligger inom ett visst referensintervall hos normala individer (om aplastisk anemi misstänks när nivåerna av dessa blodkroppar är mycket låga).

Benmärgsbiopsi: För en definitiv diagnos görs benmärgsbiopsi. För detta ändamål tas ett litet benmärgsprov från ett stort ben i kroppen, till exempel höftbenet, med hjälp av en nål. Benmärgsprovet undersöks i mikroskop för att utesluta andra blodrelaterade sjukdomar. För diagnos utvärderas antalet celler i benmärgen.

Hur behandlas aplastisk anemi?

Lindriga fall följs upp utan någon behandling. Vid behandling av allvarligare fall används läkemedel och blodtransfusioner ges. I svåra fall kan en benmärgstransplantation också krävas. Svår aplastisk anemi med extremt låga blodkroppar är livshotande och kräver omedelbar sjukhusvistelse för behandling. De två huvudsakliga behandlingsalternativen för svår och långvarig aplastisk anemi är benmärgstransplantation följt av immunsuppressiv terapi. Immunsuppressiv terapi görs med läkemedel för att förhindra vävnadsavstötning och har allvarliga biverkningar som hämmar patientens immunförsvar.

_{Läs: 0}