Många basala gangliasjukdomar på grund av olika etiologiska faktorer orsakar parkinsonism. Huvuddraget i Parkinsonism är utarmningen av rörelse. Denna utarmning kan ta formen av en minskning av rörelsemängden (hypokinesi), långsammare rörelser (bradykinesi), paus eller frånvaro av rörelse (akinesi). Vissa författare använder också hypokinesi för att beskriva en minskning av rörelseamplituden. De fyra huvudsakliga kännetecknen för diagnosen Parkinsonism är:Tremor,Rigiditet,Akinesia ochP ostural instabilitet ( >TRAP). Av denna anledning är parkinsonism i allmänhet namnet på det kliniska syndromet där dessa fyra huvudsakliga egenskaper återfinns i olika kombinationer.
Parkinsons sjukdom (PD) är den vanligaste variant av parkinsonism syndrom och är en rörelsestörningsgrupp.Det är den vanligaste sjukdomen efter essentiell tremor. Klinikopatologiska studier har visat att det kliniska syndrom som bäst återspeglar de typiska patologiska förändringarna av PH uppnås genom asymmetrisk sjukdom med vilande tremor och stelhet eller bradykinesi, markant förbättring med levodopa och uteslutning av andra diagnoser som är kända för att orsaka parkinsonism. Under de senaste åren har många specifika genmutationer orsakat PH-kliniken [a-synuclein (SNCA-gen), Parkin (PARK2-genen), leucinrik upprepning [som kinas 2 (LRRK2)-genen] upptäcktes. Av denna anledning är det accepterat att den kliniska bilden som kallas PH består av många olika sjukdomar med gemensamma drag. Men mindre än 10 % av patienterna med PD har en genetisk mutation. Förutom genetiska orsaker orsakar många andra sjukdomar, både ren parkinsonism och åtföljda av andra neurologiska brister, också parkinsonism.
Många olika sjukdomspresentationer kan härma PD och orsaka svårigheter att diagnostisera. . Den sjukdomsgrupp som oftast är problematisk vid diagnostik utgörs av de sjukdomar som undersöks under namnet ”Parkinson-plus-syndrom” eller ”Atypiska Parkinsonssjukdomar”. I den här gruppen, “Multiple System Atrophy (MSA)”,
KLINISKA BILDER SOM ORSAKER PROBLEM I DIFFERENTIALDIAGNOSEN AV PARKINSONS SJUKDOM:
< br /> 1.1 .Progressive Supranuclear Palsy (PSP)
PSP, även känt som Steele-Richardson-Olszewskis syndrom, är ett sporadisk och progressivt neurodegenerativ sjukdom. PSP är den näst vanligaste atypiska formen av parkinsonism. De huvudsakliga fynden som kännetecknar PSP är vertikal supranukleär oftalmoplegi, tidig och signifikant postural instabilitet, parkinsonism, axiell stelhet, pseudobulbar pares och mild demens. PSP börjar vanligtvis under det sjätte eller sjunde decennierna av livet, vanligtvis med gång- och balansrubbningar och tillhörande fall. Kognitiv funktionsnedsättning är vanlig och oftast i frontal-subkortikal form. Därför är uppmärksamhet, exekutiv dysfunktion och cued minnesbrist de dominerande fynden. Symmetrisk akinesi och stelhet mer uttalad i de proximala än de distala områdena, begränsning av ögonrörelser, onormal nackhållning som retrocollis, ingen eller mycket liten respons på levodopa och förekomsten av dysfagi, dysartri och kognitiva störningar i den tidiga perioden är kriterierna som stödjer sjukdomen. PSP visar en snabbt progressiv kurs.
1.2.Multipel systematrofi (MSA)
Multipel systematrofi (MSA)Det är ett kliniskt tillstånd där ett eller flera av de autonoma, cerebellära och kortikospinala fynden observeras tillsammans med parkinsonism. Denna sporadiska neurodegenerativa störning, som vanligtvis börjar under det sjätte decenniet, kan vara svår att skilja från PD, särskilt i de tidiga stadierna. Idag delas MSA-symtom in i två huvudkategorier efter det dominerande kliniska symtomet. I de flesta fall (80%) är fynden av parkinsonism dominerande och denna grupp, som tidigare klassificerades som striatonigral degeneration, kallas nu MSA-P. Hos patienter med MSA-P dominerar generellt progressiv akinesi och stelhet i parkinsonismbilden. Det är ganska svårt att skilja det från Parkinsons sjukdom i de tidiga stadierna. Det är svårt. Klassisk vilotremor är dock antingen minimal eller saknas. Medan initiala partiella förbättringar på grund av levodopa kan ses hos 30 % av dessa patienter, når långvarig svarslöshet upp till 90 % >. Den huvudsakliga patologin är i det striatonigrala systemet. I20 % av fallen med MSA är cerebellära fynd dominerande, och denna grupp, tidigare känd som olivopontocerebellär atrofi, klassificeras även som MSA-C. Hos patienter med MSA-C ligger den huvudsakliga degenerationen i pons- och cerebellarregionen. Ataxi, avsiktlig tremor och nystagmus kan ses som symtom på cerebellär dysfunktion. Både MSA-P och MSA-C har tecken på autonom dysfunktion såsom ortostatisk hypotoni, impotens, urininkontinens eller retention. Av denna anledning anses det inte vara så meningsfullt att separat klassificera MSA-formen där autonom involvering är dominerande, som tidigare klassificerades som Shy-Drager syndrom. Svår demens ses sällan i MSA-fall och kan till och med betraktas som ett uteslutningskriterium. Kombinationen av fynd av övre motorneuron, andningsproblem och fynd av parkinsonism tyder starkt på MSA. Klinisk diagnos av MSA kan göras med anamnes och fysiska undersökningsfynd. Cerebellära fynd tillsammans med parkinsonism där inget uppenbart svar på levodopa kan erhållas, upptäckten av signifikant autonom dysfunktion eller bulbar involvering i den tidiga perioden och frånvaron av åtföljande demens stöder till stor del diagnosen MSA.
1.3.Corticobasal Degeneration (CBD)
Även om uppkomsten av CBD är kliniskt heterogen, är den typiska kliniska bilden akinetic rigid syndrom som inte svarar på levodopa och har en asymmetrisk debut, med fynd som apraksi, dystoni, myoklonus, kortikal känselnedsättning och främmande extremitetssyndrom. Innehåller. Medelåldern för debut är mellan 60-64 år. Den vanligaste formen är övervägande en motorisk störning, men patienter kan också uppvisa primär progressiv afasi och utveckla global demens. Afasi observeras hos mer än hälften av patienterna. Närvaron av akinetisk parkinsonism tillsammans med betydande asymmetrisk stelhet och ipsilateral apraxi och dystoni i de tidiga stadierna bör antyda CBD. Även om främmande extremitetssyndrom är ett unikt fynd, är det relativt sällsynt. e förekommer i mer avancerade stadier. Dystonisk hållning i hand och arm kan förekomma hos hälften av patienterna. Tremor är inte vanligt, om det finns tremor är det i form av verkansskakningar som förbättras med vila. Beteendeförändringar av frontallobstyp såsom apati, social blyghet, onormalt beteende, ökad sexuell lust och irritabilitet förekommer i en takt av 30-50 %. Ögonrörelsebegränsningar kan upptäckas, vilket påverkar både vertikala och horisontella ögonrörelser lika mycket. Hjärnavbildning av KBD-patienter visar ofta fokal kortikal atrofi med vidgning av asymmetriska sylviska och interhemisfäriska fissurer och dilatation av frontala, temporala och parietal sulci, i överensstämmelse med klinisk involvering. Prognosen är progressiv.
1.4.Demens med Lewy-kroppar (LCD)
Demens med Lewy-kroppar (LCD) ) är en sjukdom av Alzheimers sjukdom. Det är den näst vanligaste degenerativa demenssjukdomen. Särskilt är det en progressiv demens som kännetecknas av fluktuerande kognitiv funktionsnedsättning, övervägande försämring av uppmärksamhet och visuospatiala förmågor, synhallucinationer och parkinsonism. Demens som kallas Parkinsons sjukdom demens (PHD) förekommer hos majoriteten av Parkinsonspatienter, särskilt i de sena stadierna av sjukdomen. Tillståndet där demens är den första manifestationen eller inträffar inom det första året efter parkinsonism anses dock vara LCD. Liknande funktioner kan ses i PHD och LCD. Det faktum att axiell involvering är mer framträdande i fördelningen av extrapyramidala symtom på LCD och mindre tremor ses kan dock vara utmärkande. Ännu viktigare är att det finns skillnader i den tidsmässiga utvecklingen av sjukdomssymtom i dessa två sjukdomar. De tre viktigaste kliniska fynden vid Lewy-kroppsdemens är fluktuerande kognitiv prestation, synhallucinationer och fynd av parkinsonism. Dessa patienter har lägre tolerans mot dopaminerg behandling. Även låga doser av dopaminerga behandlingar kan orsaka psykotiska symtom.
1.5.Parkinsonism och frontotemporal degeneration associerad med kromosom 17 (FTDP-17)< br />
Frontotemporal degeneration är en grupp sjukdomar som kännetecknas av beteendeförändringar och neuropsykologiska bevis på frontallobsdysfunktion. �r. FTDP-17-kliniken inkluderar demens och parkinsonism, som manifesterar sig med betydande beteendeförändringar som disinhibition, apati, nedsatt omdöme, tvångsbeteenden, aggression och hyperoralitet.
Läs: 0
