Vad är IPF?

Vad är IPF?

• Den fulla innebörden av IPF-sjukdom är idiopatisk lungfibros. Det är en sjukdom som fortskrider med vävnadsförtjockning i lungorna av okänd orsak.

Varför händer det?

Även om orsaken är okänd, Följande faktorer hålls ansvariga:

• Upprepade mikroskador i olika delar av lungorna,

• Fortsättning av reparationsprocessen,

• Sårläkning skadas,

• Oförmågan hos alveolerepitelcellskiktet att förnya sig,

• Okontrollerad ärrvävnadsbildning, ett sår i kroppen, skada på kroppen till följd av skada. Okontrollerad bildning av ärr och kvarvarande vävnadsgrupper till följd av självreparation

• Viralinfektioner, rökning, gastrisk reflux, exponering för trä- eller metalldamm i arbetsmiljön,

• Otillräcklig förnyelse av luftvägsytan, vars integritet har har äventyrats på grund av åldrande

Vad är dess frekvens?

• Det finns inga tydliga uppgifter om denna fråga för Turkiet. Men ungefär 6-8 % av fallen hos patienter som ansöker diagnostiseras med IPF.

• I USA är det 6,8-8,8 per 100 000 personer i snäva fall och 6,8-8,8 per 100 000 personer i breda fall.I fall ses det med en hastighet av 16,3-17,4 per 100 000 personer. I Europa varierar denna andel från 0,22 till 74 per 100 000 personer.

• Dess prevalens ökar med cirka 5 procent varje år

Vilka är symtomen på sjukdomen?

• Ökande andnöd,

• Ihållande hosta,

• Klumpning i fingrarna är de tre viktigaste fynden.

I sådana fall är det nödvändigt att ta en detaljerad och noggrann historik från patienten. Informationen från patienterna blir en mycket viktig vägledning. Hos de flesta patienter började kliniska fynd långt innan man konsulterade en läkare. Under denna period kanske patienter inte är medvetna om begränsningen av rörelse i början, eftersom de anpassar sina aktiviteter efter sin nuvarande prestation.

Vilket är det mest slående och viktigaste av alla symtom?

• Över femtio års ålder Patienter som har rökt och har ovan nämnda besvär bör utvärderas för IPF.

Vilka är de faktorer som utlöser uppkomsten av problemet?

• Rökning, miljöfaktorer, vissa virusinfektioner (EBV) HCV, CMV, HHV-7, HHV-8), gastrisk reflux, vissa familjära faktorer (familjefall är yngre) och genstörningar.

Vem är i riskzonen i denna sjukdom?

• Människor som bildar den infrastruktur som nämns ovan kan anses vara i riskzonen.

Är sjukdomen vanligare hos kvinnor eller män?

Är sjukdomen vanligare hos kvinnor eller män? p>

• Det är vanligare hos män, men det ses i stor utsträckning hos kvinnor.

• Enligt en epidemiologisk studie utförd i New Mexico är prevalensen 81/100 000 hos män. Det rapporteras att den är 67 / 100 000 hos kvinnor och 32 / 100 000 nya patienter tillkommer varje år hos män och 26 / 100 000 nya patienter hos kvinnor.

Finns det några sjukdomar med är förvirrad?

• De punkter som vi kan lista på en gång är följande: Differentialdiagnos av patienter i denna grupp, som kan förväxlas med smittsamma orsaker, från samhällsförvärvad lunginflammation och svampinfektioner orsakade av virus, mykoplasmabakteriearter eller legionellabakterier och akut andnödsyndrom.

• Lungsjukdomar som utvecklas på grund av intag av externt organiskt material, såsom sarkoidos, lungor förtjockning på grund av bindvävssjukdom, genetiska lungsjukdomar som alveolär mikrolitiasis, Gauchers sjukdom och eosinofila granulom, är mestadels i den unga åldersgruppen (20-40 år) ses. Lungfibros på grund av genetiska sjukdomar som lymfangiomyomatos och tuberös skleros är vanligare hos kvinnor än hos män. Hos män uppstår lungförtjockning mestadels på grund av yrkes- och miljöfaktorer som pneumokonios, silikos, asbestos och berylios. Det är nödvändigt att ta en detaljerad retrospektiv yrkes- och lokalhistoria. Eftersom den latenta perioden för vissa lungförtjockningar är mycket lång bör tidigare yrken och bortglömda exponeringar ifrågasättas en efter en.

Är det svårt att diagnostisera sjukdomen? Om ditt svar är "ja", varför?

• Det är viktigt att ställa en differentialdiagnos och utföra en detaljerad undersökning. Motsatt Annars är det inte möjligt att välja lämplig behandling och utesluta andra sjukdomar. En detaljerad sjukdomshistoria, fysisk undersökning, laboratorieundersökningar, filmografi och vid behov bronkoskopi används för att ställa en differentialdiagnos och utesluta andra sjukdomar.

Hur ställs diagnosen ?

• Tunna raser (Velcro-rales) som helt täcker inandning (det vill säga under andning) är viktiga vid diagnos. Det är inte möjligt för patienten att förstå detta. Det är ett fynd som läkaren kommer att upptäcka under undersökningen.

• Den viktigaste komponenten i diagnosfasen vid IPF är högupplöst datortomografi (lungfilm tagen med en speciell metod)

• Om diagnosen avser vanlig interstitiell lunginflammation krävs vanligtvis inte vävnadsdiagnostik. Men om ett beslut inte kan fattas med CT är det användbart att ta en lungbiopsi. Generellt gäller flexibel bronkoskopi (processen att komma in i lungan genom munnen med en belyst optisk anordning) transbronkial biopsi (vanligtvis tagen med fluoroskopi och bildbehandling) tillsammans med bronkoalveolär sköljning (lungtvättvatten), om ett beslut inte kan fattas, kryobiopsi med Flexibel bronkoskopi och om det fortfarande inte bestämts tillämpas den kirurgiska metoden som kallas öppen lungbiopsi. . Det är väldigt få fall som hänvisas till operation. Hos äldre patienter bör risken för operation också noggrant beräknas. För diagnosen måste den erfarne bronkoskopisten, läkaren, patologen och radiologen arbeta i harmoni, och den biopsi som tas måste visa överensstämmelse med diagnosen, det vill säga vanlig interstitiell pneumoni.

Flexibel bronkoskopi är undersökning av lungorna genom munnen med ett optiskt instrument. Det appliceras med enkel sedoanalgesi eller en kort induktionsanestesi. Biopsi tas med denna metod.

Finns det någon behandling? Om ditt svar är ja, vad behöver vi förstå om behandling?

Det finns riktlinjer som vägleder läkare vid vissa årsintervall, inklusive diagnos och behandlingsalternativ i ljuset av vetenskapliga grunder, i synen på sjukdomar påverkar lungvävnaden. Läkare diagnostiserar sina patienter och gör behandlingsplaner enligt dessa riktlinjer. Enligt riktlinjer från American Respiratory Society (ATS) och European Respiratory Society (ERS) reviderade i april 2015 är den rekommenderade aktiva ingrediensen i denna sjukdom pirfenidon. En annan rekommenderad aktiv ingrediens är Nintadenib, en tyrosinkinashämmare. är. Pirfenidon fick godkännande från den amerikanska läkemedelsmyndigheten 2014. Kortisonbehandling, immunsuppressiva medel och det slemlösande läkemedlet n-acetylcystein, som används vid attacker då och då, ingår nu mindre i behandlingen.

• Pirfenidon , även om dess exakta verkningssätt inte är känt. Det är en pyridonförening som har visat sig ha antifibrotiska, antiinflammatoriska och antioxiderande egenskaper i djurmodeller.

• En annan molekyl som senare godkändes är Nintedanib. Denna tyrosinkinashämmare är ett läkemedel och är tillgängligt och används i vårt land

• Det har dragits slutsatsen att ökningen av påtvingad vitalkapacitet saktar ner hastigheten för sjukdomens fortskridande

• Efter denna studie genomfördes CAPACITY- och ASCEND-studier och med de positiva resultaten som hittats beslutades det att inkludera detta läkemedel i riktlinjerna.

• I fall med snabba framsteg med behandlingen, om det inte finns något motsatt tillstånd, om de är före 65 års ålder och om de är före 65 års ålder och de inte ges några andra tillskott. Om det inte finns någon sjukdom , lungtransplantation rekommenderas.

 

Vad ger tidig diagnos för patienten?

Den genomsnittliga överlevnaden efter diagnos är 2-3 år. Detta är dock inte regeln, även om det finns former som utvecklas mycket snabbt, finns det också fall som har en 10-årig kurs och inte blossar upp alls. Tidig diagnos minskar de områden som förloras, förlänger överlevnaden och saktar ner sjukdomsförloppet. Det sparar tid i de fall där beslutet om lungtransplantation måste fattas snabbt.

 

Har läkare tillräcklig kunskap och medvetenhet om denna sjukdom?

• Även om det ges som en kurs på medicinska fakulteter, kan denna sjukdom lätt förbises inom den allmänna interna uppfattningen. I fall med progressiv andnöd och hosta; Förekomsten av kardborrband, bikakeutseende och fynd om klubbning tyder starkt på IPF i diagnosen. Dessa resultat bör påminnas om för interna läkare i fortbildningsseminarier och handböcker. Pulmonell eremboli (propp i lungan) är den vanligaste orsaken till exacerbationer i diagnostiserade fall. (lunginflammation), pneumothorax (luftansamling i lungmembranet) och hjärtsvikt bör också övervägas under sjukdomsförloppet. Av denna anledning skulle det vara fördelaktigt att hänvisa fall till läkare för bröstsjukdomar och se över de sjukdomar som orsakar exacerbationer.

Vad bör göras för att öka medvetenheten om sjukdomen?

• En manlig patient över 50 år som klagar över andnöd, hosta och röker eller har rökt tidigare; Om det finns kardborrband och bikakefynd vid högupplöst tomografi bör IPF beaktas i diagnosen tills motsatsen bevisats. Läkare kan informeras om denna fråga genom att förbereda affischer, och patienter kan informeras genom att förbereda ett meddelande till allmänheten.

_{Läs: 0}