Immunsystemet försvarar oss från två armar mot miljontals mikroorganismer runt det. Den första av dessa är det ospecifika naturliga immunsvaret som startar omedelbart när smittämnet kommer in i kroppen, och det andra är det förvärvade immunsvaret som senare utvecklas specifikt för patogenen.
Båda armarna utför sina uppgifter sekventiellt, vilket säkerställer att värden upprätthåller ett hälsosamt liv och blir motståndskraftig mot infektioner. Neutrofiler, den viktigaste cellgruppen i det medfödda immunsystemet, laktoferrin, proteaser och komplementsystemet är i första steget i försvaret. Sedan förstärker antigenpresenterande celler utvecklingen av resistens genom att göra antikroppar av B-lymfocyter efter att antigenet presenterats för T-lymfocyter.
Barn tenderar att ha mer frekventa infektioner. Små barns mottaglighet för infektioner beror på många faktorer. Immunsystemets utveckling hos barn följer en mognadsprocess, och serum-IgG-nivåerna når vuxenvärden efter 4-6 års ålder och IgA-nivåer vid 10-12 års ålder. Av denna anledning smittas barn ofta under de första fem levnadsåren.
50 % av barn som ofta är sjuka är normala barn. Den viktigaste anledningen till att infektioner är vanliga under denna period är att den för första gången stöter på smittämnen som den inte har stött på tidigare och därför är immunförsvaret ännu inte helt moget.
Det finns vissa riskfaktorer förknippade med frekventa infektioner hos barn. Det är passiv rökning, allergier, gastroesofageal reflux, att gå i dagis eller ha ett syskon som går i skolan, anatomiska problem i luftvägarna och obalans och undernäring. Majoriteten av ofta sjuka barn är normala, friska barn. Det finns ingen underliggande sjukdom som gör att dessa barn ofta blir sjuka.
Det är normalt att barn blir sjuka 6-8 gånger om året. Om barnet går i dagis eller har ett syskon som går i skolan kan detta antal öka till 10-12. De vanligaste infektionerna är luftvägsinfektioner och orsakas oftast av virala orsaker. Dessa barns tillväxt och utveckling är normal, deras infektioner är milda och deras svar på behandlingen är bra. Mellan infektionerna är de helt friska.
30 % av patienterna med återkommande infektioner är barn med atopisk sjukdom. Allergisk inflammation hos atopiska barn På grund av den kroniska inflammationen som orsakas av luftvägarna i luftvägarna, fäster mikroorganismer till luftvägsepitelet och en infektion uppstår. Differentialdiagnosen av allergisk rinit, astma-relaterad bihåleinflammation, astma-relaterade hosttillstånd och eventuell immunbrist bör göras noggrant. Återkommande öroninflammation orsakas ofta av dysfunktion i eustachiusröret sekundärt till atopi. Dessa patienter har stor nytta av tympanostomi.
10 % av patienterna med återkommande infektioner är barn med kroniska sjukdomar. Dessa barn har ett typiskt kroniskt sjukdomsutseende och har tillväxthämning. De går långsamt upp i vikt. Hos patienter är immunsystemets funktion nedsatt på grund av systemisk sjukdom.
Diabetes, maligniteter (leukemi, lymfom etc.), kronisk njursvikt, nefrotiskt syndrom, malabsorption, leversvikt, sicklecellanemi, HIV-infektion, immunsuppressiv behandling, strålbehandling och splenektomi kan räknas till dessa.
10 % av barn som ofta är sjuka har primär (medfödd) immunbrist. Om infektioner är allvarligare än förväntat, det finns ingen fullständig återhämtning med antibiotikabehandlingar, långvariga antibiotikabehandlingar krävs och sjukdomen blir kronisk, blir det viktigt att misstänka immunbrist och utvärdera immunförsvaret.
Situationer där immunbrist misstänks listas nedan:
1- Fyra eller fler öroninfektioner på ett år
2- Två eller flera bihåleinfektioner på ett år
3- Antibiotikaanvändning i två månader eller längre
4- Två eller flera lunginflammationer på ett år
5- Tillväxt- och utvecklingsfördröjning
6- Återkommande hud, djup vävnad eller organbölder
7- Långvarig svampinfektion i munnen eller på huden
8- Behov av intravenös antibiotikaanvändning för att bota infektionen
9 - Två eller flera djupvävnadsbaserade infektioner, infektion med opportunistiska mikroorganismer
>10- Familjehistoria med immunbrist
Primära immunbristsjukdomar är en grupp sjukdomar som utvecklas med kroniska och/eller återkommande bakterie-, svamp-, protozo- och virusinfektioner.
Immunsystemet är humoralt, det består av fyra huvuddelar: cellulärt, fagocytiskt och komplementsystem. med immunbrist 50-60% av sjukdomarna är humorala immunsystemstörningar, 10-15% är cellulära immunsystemdefekter, 15-29% är kombinerade immunbrister, 10-15% är störningar i det fagocytiska systemet och 1-3% är Det orsakar brister i komplementsystemet. .
Vid primär immunbrist varierar åldern för debut beroende på vilken typ av immunbrist. Infektioner hos patienter med svår kombinerad immunbrist (både T- och B-cellstörningar: SCID) inträffar dag 3-4. Det börjar före månaden. Vid B-cellssjukdomar som Brutons agammaglobulinemi (X-länkad agammaglobulinemi) visas kliniska fynd när maternal IgG-nivåer minskar. Därför uppstår infektioner dag 7-9. Det kanske inte observeras på upp till en månad.
I närvaro av tecken och symtom som tyder på en specifik immunbrist, bör immunsystemet utvärderas. Dessutom bör patienter som är återkommande, svåra, inte svarar bra på behandlingen eller har komplikationer eller har en historia av opportunistiska infektioner noggrant utvärderas med avseende på immunbrist. En viktig punkt här är utvecklingen av dödliga och utbredda infektioner efter levande vacciner, särskilt efter BCG-vaccin.
Tester som ska utföras på patienter med misstänkt immunbrist
De första undersökningarna som ska utföras vid immunbrist är fullständigt blodvärde och immunglobuliner. Med fullständigt blodvärde utvärderas leukocytantal och dess formel (lymfocyter, neutrofiler och eosinofiler), erytrocyt- och trombocytantal.
Immunoglobulinnivåerna kan vara låga i varierande grad vid humorala och kombinerade immunbrister. Mätning av IgG-undergrupper och specifikt antikroppssvar är också bland B-cellsutvärderingstesterna. Svaret på proteinantigener är i allmänhet försämrat vid IgG1-brist, och svaret på polysackaridantigener är försämrat vid IgG2-brist.
Ett absolut antal lymfocyter < 3000 mm3 i spädbarnsåldern och <2000 mm3 hos äldre barn indikerar en T-lymfocytdefekt. .
Utvärdering av T-cellsundergrupper (CD4, CD8) med flödescytometri, frånvaro av tymus på lungröntgen hos den nyfödda antyder T-cellstörning. Det enklaste sättet att utvärdera komplementsystemet är att mäta CH50. Kronisk granulomatös sjukdom kan diagnostiseras genom att utvärdera den neutrofila oxidativa mekanismen med NBT-testet (Nitroblue tetrazolium) eller dihydrorhodamin. Patienter med försenat navelsträngsfall eller Hos personer med nedsatt läkning är leukocyterna låga i sårområdet.
Leukocytadhesionsdefekt kan diagnostiseras genom att utvärdera CD11/CD18 och sLex (CD150) adhesionsmolekyler på neutrofiler med flödescytometri. Serumnivån av alfafetoprotein hos patienter med ataxi telangiectasia ligger långt över normala gränser för ålder. Den genomsnittliga trombocytvolymen hos mina patienter med Wiskott Aldrichs syndrom är liten och deras trombocytantal är lågt.
Primära immunbrister observeras oftare än förväntat i vårt land där äktenskap med släktingar är vanliga. Att diagnostisera primära immunbrister innan allvarliga infektioner inträffar är viktigt när det gäller prognos och snabb genetisk rådgivning till familjen.
Läs: 0
