Riskfylld utvärdering av nyfödda

NIFÖDDA KONVULSIONER

Nyfödd kramper, postnatal 0-28. Det är det vanligaste kliniska tecknet vid neurologiska sjukdomar hos spädbarn. 80 % av neonatala anfall inträffar under de första två dagarna av livet. Det faktum att kramper som ses under den neonatala perioden i allmänhet är förknippade med allvarliga sjukdomar och behov av specifik behandling, kan störa andnings- och cirkulationsintegriteten, och okontrollerade anfall orsakar allvarliga hjärnskador och negativt påverkar den långsiktiga prognosen, kräver akut diagnos och behandling (1,2) Neonatala kramper etiologi De skiljer sig från kramper som ses i andra åldersgrupper vad gäller kliniska, behandlings- och prognostiska faktorer (1,3). Även om det inte är lätt att känna igen dessa anfall kliniskt, finns det svårigheter med diagnos och behandling (1,3,4). Det är svårt att fastställa den verkliga frekvensen av neonatala kramper på grund av osäkerheten i deras kliniska definierande egenskaper; Enligt kliniska observationer varierar det mellan 2/1000 levande födda och 50/1000 när födelsevikten minskar (1).

 

II.ETIOLOGI

 

Etiologisk diagnos av neonatala kramper baseras på kliniska egenskaper och laboratoriefynd. Frekvensen av etiologiska orsaker varierar beroende på tidpunkten för anfallens början och bebisarnas graviditetsålder.

 

HIE

 

Hypoxisk ischemisk encefalopati är den vanligaste under neonatalperioden, ett kliniskt tillstånd som är känt som en vanlig orsak till akuta neurologiska störningar och kramper. Trots framstegen inom mödra- och neonatalvård idag är akut neonatal encefalopati efter betydande intrapartum asfyxi fortfarande den viktigaste orsaken till akut och kronisk sjuklighet och mortalitet hos dessa barn. Hypoxi orsakas oftast av otillräckligt gasutbyte mellan foster och modern på grund av upphörande av uteroplacentalt blodflöde eller plötslig blockering av navelsträngen. Fostret reagerar på denna situation genom att öka genomströmningen av hjärnan och hjärtat med dess stimulerade adrenerga system. Men att förlänga denna situation initierar en kedja av biokemiska händelser som kommer att orsaka cerebral perfusion och syresättning att försämras och frisättning av neurotoxiska mediatorer. Celldöd efter hypoxi och ischemi sker antingen i form av apoptos eller nekros. Början Om svårighetsgraden av händelsen är hög observeras nekros, om den är låg observeras apoptos. Den negativa effekten av HIE är mestadels på det centrala nervsystemet (CNS). Neuropatologiska lesioner associerade med hypoxisk ischemisk encefalopati skiljer sig mellan fullgångna och för tidigt födda barn. Medan skador uppstår mestadels i den grå substansen, kortikala och subkortikala regioner hos fullgångna barn, är intraventrikulär blödning, skada på vita substanser och vissa specifika neuronala skador framträdande hos för tidigt födda barn (34). Anfall i HIE inträffar oftast inom 4-24 timmar efter födseln, och 60 % av patienterna med detta tillstånd har anfall i upp till 12 timmar (34). Anfall är ofta isolerade till en början. De tenderar att intensifiera och återkomma inom 12-24 timmar efter födseln och kan utvecklas som status. Prognosen för kramper som ses under denna period är också ganska dålig (34).

 

INTRAKRANIAL BLOÖDNING

 

Det utgör en viktig orsak till neonatala kramper. Många studier har rapporterat att intrakraniell blödning ses i 15-25% av fallen (1,3,10). Det uppstår ofta på grund av födelsetrauma, och sällan på grund av blödningsrubbningar och medfödda vaskulära anomalier. Typer av intrakraniell blödning hos nyfödda: subdural, subaraknoidal, intracerebellär, intraventrikulär och intraparenkymal. Vanliga kliniska fynd; Dessa är svullnad i fontanellen, minskat sug, bradykardi, förändring i andningsdjup och frekvens, apné, hypotonicitet, blekhet och kramper. Ultraljud krävs som screeningmetod och CT och/eller MRT krävs för att bekräfta diagnosen (42). GM-IVH diagnostiseras 50 % av tiden den första dagen och 80-90 % under de första 3 dagarna. Blödningen fortsätter att utvecklas hos 20-40 % av dessa barn. Även om kliniska kramper rapporterades i 17 % av GM-IVH-fallen (40), upptäcktes IVC och periventrikulär hemorragisk infarkt i studier med elektroencefalografisk undersökning hos 45 % av barnen med EEG-fynd (44). Den vanligaste typen av anfall som ses hos dessa barn är generaliserade toniska anfall.

 

INTRAKRANIAL INFEKTIONER

 

Bakteriella eller icke-bakteriella intrakraniella infektioner, nyfödda Den hålls ansvarig för 5%-10% av de kramper som uppstår under perioden. Meningitfall på grund av grupp B streptokocker och E.coli, bland bakterieinfektioner Det är den vanligaste gruppen. Kramper observeras ofta hos dessa patienter efter de första 3 dagarna av livet. Icke-bakteriella infektioner; Det inkluderar encefalit som utvecklas efter toxoplasma, herpes simplex-virus, röda hund och cytomegalovirus. Kramper vid intrauterin toxoplasma och cytomegalovirusinfektioner kan ses inom de första 3 dagarna av livet (1).

 

CEREBROVASKULÄRA SJUKDOMAR

 

Med avancerade bildbehandlingsmetoder kan visas. Det har detekterats som ett medel som orsakar konvulsioner i en hastighet av 5-6 %. Tromboemboliska händelser kan utvecklas intrauterint och leda till fetala stroke, särskilt på grund av maternala faktorer, eller så kan de inträffa sekundärt till sepsis och uttorkning under neonatalperioden. I dessa fall bör ärftliga koagulationsstörningar övervägas och modern och barnet bör utvärderas utifrån detta perspektiv. Vaskulära missbildningar och relaterade neurologiska fynd kan också förekomma med kramper; neuroradiologiska undersökningar är vägledande.

 

UTVECKLINGSMESSIG CEREBRAL ANOMALIES

 

Kliniska fynd variera beroende på funktionen hos det drabbade området. Epilepsi, motorisk utvecklingsstörning och fokala neurologiska problem är de viktigaste kliniska fynden. Epilepsi är ofta kronisk och består av partiella och generaliserade attacker beroende på lesionens spridning. Utvecklingsavvikelser utgör cirka 50 % av de patienter som skickas till epilepsikirurgiska kliniker på grund av ostoppbara anfall (46). Anfall uppstår ofta tidigt i livet och är ansvariga för 5%-10% av anfallen som ses under neonatalperioden. Även om kliniska anfall ofta observeras som myoklonier eller infantila spasmer, observeras också fokala kloniska anfall eller smygande attacker (5). Elektroencefalografi (EEG) är användbar för diagnos av epilepsi orsakad av kortikal dysplasi hos 75 % av patienterna, men fynden är ospecifika. Två olika EEG-mönster har beskrivits. Den första är en specifik hög amplitud rytmisk snabb aktivitet, den andra är en låg amplitud fokal interictal skarp eller spik våg. Även om kliniska anfall inte beskrivs, kan epileptiska störningar noteras på EEG. Av denna anledning bör EEG-registrering göras även om det inte finns några kliniska anfall (47).

 

METABOLISKA STÖRNINGAR

 

Denna allmänna kategori inkluderar Förutom störningar av glukos och serumelektrolyt (natrium, kalcium, magnesium), aminosyrametabolismstörningar (särskilt icke-ketotisk hyperglycinemi), organiska acidemier, mitokondrie (pyruvatdehydrogenas, cytokrom-c-oxidas) och peroxisomal (Zellwegers syndrom, neonatala adrenoleukodystrofi) pyridoxin- och folinsyraberoende, glukostransportstörning.

 

a) Hypoglykemi; Den vanligaste metabola störningen under neonatalperioden, som ibland kan leda till allvarliga följdsjukdomar, är hypoglykemi. Särskilt spädbarn med låg födelsevikt och graviditetsålder och spädbarn till mammor med diabetes löper hög risk. Kovisto et al konstaterade att de mest kritiska bestämningsfaktorerna för utvecklingen av neurologiska symtom är hypoglykemins varaktighet och tiden för att påbörja behandlingen (48). Oavsett orsak förekommer tidiga och återkommande kramper vid hypoglykemi. Förutom kramper är neurologiska symtom som skakningar, apné och hypotoni också vanliga. I en studie rapporterades det att 80 % av spädbarn under graviditetsålder med hypoglykemi hade neurologiska symtom och 50 % hade anfall. Hypoglykemi utvecklades hos dessa barn under den tidiga perioden (vanligtvis på den andra levnadsdagen) (1,5). Hypoglykemi; Det är mycket svårt att avgöra vilken roll hypoglykemi spelar i dessa barns anfall, eftersom det kan vara associerat med kliniska tillstånd som hypokalcemi, perinatal asfyxi, sepsis och intrakraniell blödning. Även om Volpe förklarar frekvensen av anfall på grund av isolerad hypoglykemi utan någon annan metabolisk defekt till 9 %, har denna frekvens angetts till 3 % i nyare studier (1,3).

b) Hypokalcemi; Det förekommer i två olika tidsperioder under neonatalperioden: tidig och sen hypokalcemi. Tidig hypokalcemi observerad under den första 2:a och 3:e levnadsdagen observeras hos för tidigt födda barn och barn med låg födelsevikt; Hos spädbarn till mammor med diabetes; Det är ett vanligt fynd hos spädbarn som har upplevt neonatal nöd av någon anledning, särskilt hypoxiska skador. Tidig hypokalcemi beror därför på andra potentiella etiologiska faktorer som spelar en grundläggande roll för uppkomsten av konvulsioner och bör betraktas som ett ytterligare tillstånd, inte huvudorsaken till kramper (1). Faktum är att misslyckandet med enbart kalciumbehandling för att stoppa anfall kan leda till spädbarn med tidig hypokalcemi. Det faktum att spädbarn med tidig och sen hypokalcemi har en svårare prognos stöder denna uppfattning (1,5). Sen hypokalcemi inträffar i början av den andra veckan hos fullgångna spädbarn som matats med stora mängder formel som innehåller suboptimala fosfor-kalcium- och fosfor-magnesium-förhållanden. Den överdrivna fosfatmängden som finns i dessa livsmedel kan orsaka funktionell hypoparatyreos på grund av den omogna njurens begränsade förmåga att utsöndra fosfor (5). Det kännetecknas kliniskt av återkommande, välformade fokala och multifokala anfall hos ett rastlöst, hyperaktivt och ofta glupskt spädbarn. Respons på behandling och prognos är mycket god vid sen hypokalcemi (1,5). Även om frekvensen av hypokalcemi vid neonatala anfall rapporterades vara 13 % på 1970-talet, betonades här sambandet mellan hypokalcemi och andra etiologiska faktorer. Idag har frekvensen av isolerad hypokalcemi vid neonatala kramper rapporterats till 3 % (3).

Det är känt att hypomagnesemiska kramper är sällsynta och inträffar ganska sent. Förutom magnesiumabsorptionsstörning kan hypomagnesemi också ses med autosomal recessiv nedärvning (10).

 

c) Pyridoxinberoende; Det är bland de sällsynta orsakerna. Minskad GABA-syntes och ökning av mängden glutamat som ett resultat av onormal bindning av pyridoxal-5-fosfat till glutaminsyradekarboxylas är involverade i patofysiologin för kortikal excitation och epilepsi (49). Pyridoxinberoende kännetecknas klassiskt av refraktära anfall som börjar tidigt och reagerar dramatiskt på pyridoxinbehandling och kan återkomma inom några dagar om behandlingen avbryts. Anfall utvecklas vanligtvis som generaliserade tonisk-kloniska och kan pågå i timmar. EEG kanske inte alltid ger definitiva resultat. Om ett EEG-fynd dyker upp är det nästan alltid ett kaotiskt fynd i form av multifokala spikar och långsamma vågor, som liknar en infantil spasm. Även om EEG-fynden är hyssartmi, är anfallet inte i form av flexion eller extensionsspasm och är nästan alltid generaliserat kloniskt, vilket tyder på pyridoxinberoende (10). Ett svar på intravenöst 50-100 mg pyridoxin erhålls inom några minuter. Intravenöst pyridoxin bör prövas i alla resistenta fall med okänd orsak som ger anfall upp till de första 18 levnadsmånaderna utanför neonatalperioden (5,49).

Läs: 0

yodax