Vad är PFAPA-syndrom?
PFAPA är en sjukdom som orsakar regelbundna feberattacker. Attacker åtföljs ofta av svullna halslymfkörtlar, halsont och/eller sår i munnen Feberanfall börjar plötsligt och varar i tre till sju dagar. Feber förekommer rutinmässigt, vanligtvis var tredje till var sjätte vecka. Familjer vet vanligtvis exakt när en attack kommer att börja. Vissa barn har andra symtom som ledvärk, buksmärtor, huvudvärk, kräkningar eller diarré. Under attacker ser barn ganska sjuka ut, men i perioderna mellan attackfeber ser de helt friska ut.
Vad är orsaken till PFAPA-syndromet?
Det är ännu inte känt vad orsakar denna störning. Av skäl som ännu inte är förstått blir kroppens inflammatoriska system aktivt, vilket leder till PFAPA-symtom. PFAPA ärvs inte. En gendefekt i PFAPA har ännu inte hittats, men ibland kan mer än en familjemedlem ha sjukdomen. PFAPA orsakas inte av någon infektion som vi känner till och är inte en infektionssjukdom. Det är tydligt att den inflammatoriska processen är aktiv under attacker, men orsaken till detta är okänd.
Vilket förlopp följer PFAPA-syndromet?
Sjukdomen kan pågå i flera år, men det brukar lösa sig spontant under livets andra decennium. Hos cirka 15 % av patienterna fortsätter dock feberanfall in i vuxen ålder. Med tiden blir tiden mellan attackerna längre. Barn med PFAPA fortsätter att växa och utvecklas normalt.
Hur diagnostiseras PFAPA-syndrom?
Det finns inga laboratorietester som är specifika för att diagnostisera PFAPA. Sjukdomen diagnostiseras utifrån symtom och fysisk undersökning. Antalet vita blodkroppar och markörer för inflammation, inklusive sedimentationshastighet och C-reaktivt protein, som alla kan mätas med ett blodprov, är förhöjda under feberattacker. Det är viktigt att utesluta alla andra sjukdomar som kan ge liknande symtom (särskilt beta-streptokockinfektion) innan man bekräftar diagnosen. Det dramatiska svaret på behandling med steroider hjälper också till att diagnostisera PFAPA. I de fall där det klassiska sjukdomsattackmönstret inte finns, speciellt om symtomen börjar under det första levnadsåret och det finns inflammation mellan attackerna Om markörerna också ökar, andra återkommande Det är nödvändigt att utesluta orsakerna till feber.
Hur behandlas PFAPA-syndromet?
Syftet med behandlingen kommer att vara att kontrollera symtomen vid feberattacker, förkorta attackernas varaktighet och förhindra att attackerna inträffar. Feber svarar vanligtvis inte bra på mediciner som paracetamol eller ibuprofen. En engångsdos av steroider som ges när symtomen börjar kan dramatiskt förkorta och ofta avsluta en feber attack. Men med denna behandling kan tiden mellan episoderna också förkortas och nästa episod kan inträffa tidigare än förväntat. Antibiotika är inte effektiva. Typiska attacker av PFAPA bör inte behandlas med antibiotika. Men barn med PFAPA kan också få vanliga barndomsinfektioner. Rådgör med ditt barns läkare för att avgöra om feberattacken är PFAPA.
Rapportera diagnosen till ditt barns skola. Barn med PFAPA är inte smittsamma och bör inte uteslutas från skolan.
Det är alltid bäst att söka råd från en reumatolog för ytterligare information och innan man fattar några beslut om behandling och uppföljning av patienten.
Läs: 0
