Det är en reumatisk sjukdom som först beskrevs av den turkiske dermatologiprofessorn Hulusi Behçet och tog sitt namn från honom. Det är vanligt i turkar. Även om smärtsamma sår i munnen och underlivet samt inflammation i ögat, kallad uveit, är de grundläggande och diagnostiska symtomen, är Behçets sjukdom en vaskulär vaskulit som påverkar alla organ och system utöver dessa symtom. Den viktigaste anledningen till att kliniken är så färgstark är att den täcker alla kärl, stora, små, artärer och vener. Medan det fortskrider med något mildare kliniska fynd hos kvinnor, är inflammationen och associerade kliniska fynd allvarliga hos män. Klinikens svårighetsgrad varierar för varje patient. Hos vissa fortskrider det med sår endast i munnen och underlivet i flera år, medan det i andra kan ses med lungan, matsmältningssystemet och hjärnan. Det kan alltid förbli inflammerat, eller det kan ses som en attack- och remissionscykel hos vissa patienter.
Varför?
Det är vanligare hos de med aktivt genetiskt locus HLA B5/B51. Även om det är känt att det ses, fortsätter patogenesstudier idag. Det är känt att inflammation i kärlen beror på försämring av toleransen för kärlen i immunsystemet och initiering av inflammation av försvarssystemet. Miljömässiga/epigenetiska faktorer och hormoner kan dra avtryckaren. Det är ingen smittsam sjukdom och det finns ingen absolut överföring mellan generationer. Det är vanligt i länder på den historiska sidenvägen (Turkiet, Iran, asiatiska länder och Japan). 20-30 års ålder är den vanligaste åldersgruppen. Kliniska fynd och dermatologiska patergitester är viktiga vid diagnos. Däremot är reumatologer som är experter på ämnet kompetenta i att diagnostisera och behandla Behcets sjukdom.
Panuveit i ögat (kan leda till blindhet), sår i munnen, hudutslag, smärtsamma sår. sår i underlivet, tromboser och aneurysmer i venerna, inflammation i lungan och Vaskulär ocklusion, inflammation och kärlocklusion i hjärnhinnorna, inflammation i hjärnans parenkymala vävnad, ulcererade sår längs tarmarna i matsmältningssystemet, inblandning av hjärtat membran och gigantiska intrakardiella proppar är bland de kliniska fynden som kan observeras.
Behandling
Idag finns det ingen behandling som helt kommer att eliminera sjukdomen. Målet med behandlingen är att eliminera inflammation och förhindra eventuella skador som kan uppstå. Det är tänkt att förebygga. På så sätt förhindras försämringen av personens livskvalitet och komplikationer som funktionshinder och blindhet försöker stoppas. Olika mediciner finns tillgängliga. De appliceras antingen topiskt på sår, oralt eller intravenöst, eller in i huden, som vi kallar subkutant. Steroider ingår också i behandlingen av denna sjukdom, och olika sjukdomsreglerande antireumatiska medel och kolchicin ingår också i behandlingen. Vilken medicin man ska välja, hur man applicerar den och hur länge behandlingen kommer att pågå varierar beroende på patientens tillstånd. Eftersom många organ och system är inblandade kan utvärderings- och behandlingsrekommendationer erhållas från läkare i olika branscher med ett multidisciplinärt förhållningssätt. Teamledaren, läkarna som kommer att fastställa uppföljningsschemat för att diagnostisera sjukdomen och ordna behandlingen är internmedicinska-reumatologiska specialister. Man bör inte glömma att även om behandlingen är effektiv kan exacerbationer uppstå.
Läs: 0
