ALS är den vanligaste motoriska nervcellssjukdomen (neuron). Det ses med en frekvens på 1,9/100 000 i befolkningen. Det fortskrider med skador på övre och nedre motorneuronceller. Övre motorneuroner är belägna i hjärnbarken (yttre grå substans), medan nedre motorneuroner är belägna i de främre projektionerna (hornen) i ryggmärgen. Normalt uppstår muskelfunktioner genom att den övre motorneuronsignalen förs till de nedre motorneuronerna och därifrån till muskel-nervövergången för att stimulera muskeln. Men medan den initiala stimulansen kommer från den övre motorneuronen, tillhandahålls kontrollen som undertrycker överdriven stimulering av de övre motorneuronerna. Med andra ord, den nedre motorneuronstimulusen hålls under kontroll genom att undertrycka den med de övre motorneuronerna.I ALS, när det finns en övre motorneuronskada, uppstår en spastisk (överdriven sammandragning av musklerna), medan när det finns en lägre motorik neuroninblandning, ett slappt tillstånd (musklerna drar sig inte ihop eller arbetar).
Den exakta orsaken är okänd, men det tros uppstå av flera anledningar. Som ett resultat påverkas olika muskelgrupper successivt och personen blir helt beroende. De mest livshotande problemen inkluderar sväljstörningar och andningssvikt. Med tiden påverkas musklerna som är involverade i sväljfunktionen och andningsmusklerna, och viktminskning, matläckage till andningsvägarna och andningssvikt utvecklas. I detta skede kan allvarliga luftvägsinfektioner utvecklas till följd av att mat kommer in i luftvägarna, vilket ibland orsakar patientens död. Å andra sidan, till följd av svårigheter att svälja, minskar matintaget med tiden och individen går ner i vikt. När vi går ner i vikt uppstår metabola störningar, organdysfunktioner och störningar i immunförsvaret. Denna situation underlättar sjukdomar, infektioner och andningssvikt. När undernäringen fortskrider minskar muskelmassan (muskelnedbrytningen accelererar). När förlusten av muskelfunktion orsakad av sjukdomen läggs till förlusten av muskelmassa på grund av inaktivitet och undernäring accelererar förloppet ännu mer.Det finns en undernäring som måste bekämpas. Även om sväljningsstörning fortskrider med tiden, finns det idag vissa manövrar som kommer att underlätta sväljfunktionen samt förbättra sväljfunktionen. Det finns medicinsk praxis som kringgår det.
När undernäring diagnostiseras hos AL-patienter med hjälp av metoderna som beskrivs i detalj nedan, måste nivån och orsakerna till detta först fastställas. Även om den vanligaste orsaken är svårigheter att svälja, kan faktorer som ökat dagligt energibehov på grund av sjukdomsaktivitet, depression, aptitlöshet etc också orsaka undernäring. I sådana fall bör lösningar tillhandahållas för ytterligare underliggande problem utöver näringsstödsbehandling.
Väljstörning kan initialt elimineras med vissa sväljmanövrar. Innan detta bör en detaljerad utvärdering av sväljfunktionen utföras. På så sätt kan svårighetsgraden av försämringen av sväljfunktionerna fastställas. Om flera muskelgrupper är svaga kan några av de nyss nämnda sväljmanövrarna vara användbara. Det bör dock inte glömmas bort att dessa applikationer bara köper lite tid, och eftersom de ofta är progressiva, kommer det att krävas medicinska procedurer som kringgår sväljfunktionen. Sväljfunktionen utvärderas genom videoendoskopi eller fluoroskopisk sväljundersökning utförd av experter på öron-näsa-halskliniker.
Viktminskning kan stoppas med näringsstödsbehandlingar hos patienter med normala eller nästan normala sväljfunktioner. Dessa behandlingar sker på två sätt; Den första är att öka mängden mat som tas oralt under överinseende av en dietist, och den andra är att lägga till industriella näringsstödsprodukter till de livsmedel som tas oralt. På så sätt kan det dagliga energibehovet tillgodoses och personens viktminskning stoppas.
Det finns två viktiga frågor i detta skede: Den första är konsumtionen av vätskor, särskilt vatten, och den andra är utvärderingen av andningsfunktioner. När sväljstörning visar sig är det första som påverkas vätskor på grund av deras flytande. Därför märks det att dessa patienter i första hand läcker vatten i luftvägarna. I detta fall kan produkter som innehåller fiber som gör vätskor tjockare användas. På så sätt minskar deras flytbarhet och de kan lättare sväljas. Det finns sådana produkter på marknaden. Den andra frågan är att andningsfunktionerna är avgörande. Om andningsfunktionerna börjar försämras bör PEG (perkutan endoskopisk gastrostomi) appliceras i förväg för att eliminera ätstörningen. mata oralt Det är utfodringen av patienter som inte kan göra det, genom att ge personens mat- och vattenbehov direkt till magen genom en matningsslang som sträcks ut från huden till magen. På så sätt elimineras risken för att mat läcker ut i luftvägarna vid sväljning. Varför applicerar vi PEG på patienter vars andningsfunktioner är nedsatta medan deras sväljfunktion inte är särskilt nedsatt? När andningsfunktionerna är nedsatta kan PEG-applicering bli omöjlig efter ett visst stadium eller så kan det behöva utföras under narkos under kirurgiska tillstånd. Å andra sidan, eftersom det är en fortskridande sjukdom, orsakar applicering av PEG innan sväljningsfunktionerna är helt försämrade inte mycket förlust när humöret minskar.
PEG krävs hos dem som har en viktminskning på 10 % eller mer per år trots stöd av oral mat och/eller enterala näringsprodukter. .
Som ett resultat;
a) Oral matstöd och/eller enteral nutrition produktstöd till personer med normala svälj- och andningsfunktioner. bör ges
b) Sedan den första sak som kommer att inträffa vid sväljstörning är vätskeaspiration, förtjockande fibrer bör användas för att förhindra detta
c) Andning När funktionerna är nedsatta förblir sväljfunktionen i bakgrunden och PEG-placering kan krävas
d) Hos dem som har 10 % eller mer årlig viktminskning trots näringsstödsbehandling bör PEG placeras.
Bedömning av näringsstatus
Berättelse 1
Mängd mat som personen konsumerat under de senaste månaderna och dagarna, matselektivitet, aptit, om det finns viktminskning, aktuella sjukdomar, gastrointestinala symtom, oral hälsa, fysiska och kognitiva störningar och psykiskt humör. störningar bör ifrågasättas separat i detalj.
2. Antropometrisk mätning metoder
Enligt ESPEN-riktlinjerna är det normala kroppsmassindexintervallet (BMI = vikt/höjd2) 18,5-24,9 kg/m2. Under detta värde kan vi prata om låg vikt, och över detta värde kan vi prata om hög vikt och till och med fetma. International Dietetics and Nutrition Terminology guideline (American Dietetic Association) anser att individer med ett BMI <18,5 kg/m2 är underviktiga och detta innebär Den rekommenderar näringsutvärdering till människor (International Dietetics and Nutrition Terminology Reference Manual, 2009).
Extremitetsomkretsmätningar används också vid antropometrisk utvärdering. Överarmens omkrets kan mätas från mitten av avståndet mellan axel och armbåge. <23 cm hos män och <22 cm hos kvinnor kan utvärderas till förmån för minskad muskelmassa (Powell-Tuck och Hennessy, 2003; James et al., 1994). Vadens diameter anses vara en viktig indikator vid utvärdering av muskelmassa hos äldre. En vaddiameter på <31 cm kan beskrivas som en minskning av muskelmassa.
3.3.Screening och utvärdering tester
Förutom antropometriska mätningar används vissa tester för att bestämma nutritionsstatus hos patienter. Nutritional Risk Screening (NRS-2002) är ett omfattande screeningtest utvecklat av ESPEN i 2002 (Kondrup et al., 2003) Subjective Global Assessment test utvecklades 1987. Förutom antropometriska mätningar innehåller den frågor som ger information om näringsstatus och klinisk status (Detsky et al., 1987). Det används för utvärdering efter screening.Mini Nutritional Assessment (MNA) test är ett test som främst är förberett för den äldre befolkningen och polikliniska patienter (Gulgoz et al., 2002). 'Malnutrition Universal Screening Tool' (MUST) är ett screeningtest där patienter utvärderas i fyra steg (Todorovic, 2011).
p>
3.4. Laboratorietester
Det finns inget laboratorietest som kan användas för att diagnostisera undernäring ännu. De mest använda serumproteinerna (albumin, prealbumin, transferrin, retinolbindande protein) är viktiga vid uppföljning snarare än diagnos. Speciellt det faktum att serumproteiner fungerar som en negativ akut fas i alla typer av infektions- och inflammatoriska sjukdomar och deras syntes minskar utgör ett problem när man utvärderar näringstillståndet hos personen. Därför är det lämpligt att utvärdera det tillsammans med andra akutfasindikatorer (särskilt CRP) vid patientuppföljning. (Mueller et al., 2011; Saka et al., 2010).
4. Dagligt energibehov ( GEI) Beräkning
GEI kan hittas genom att lägga ihop basalt energibehov (BEE), aktivitetsfaktor och stressfaktor. Den mest använda formeln för att beräkna BEI är Harris-Benedict-formeln. Beräkning görs med hjälp av vikt, längd och ålder. Efter att BEI hittats bestäms stressfaktorn genom att titta på den kliniska sjukdomen och kliniska fynd och läggs till BEI. Till exempel, medan 10-30 % läggs till BEI i närvaro av kroniska sjukdomar, kan denna frekvens variera mellan 30-100 % i närvaro av återfall av cancer, utbredd cancer, sepsis eller ARDS. För varje 10C ökning av kroppstemperaturen läggs 10% till BEI. Å andra sidan är också patientens rörlighet viktig (Activity factor). Till exempel, medan 15-20% kan läggas till BEI hos en sängliggande patient, kan 20-25% läggas till i en ambulerande patient och 30-40% kan läggas till i en mobil patient. Som ett resultat erhålls GEI.
Efter beräkning av GEI bör det dagliga energiunderskottet beräknas. Patienten rekommenderas att lista vad han äter och det dagliga kaloriintaget beräknas utifrån denna lista. Skillnaden mellan det beräknade GEI och kaloriintaget ger Daily Energy Deficit (DAI) Proteinbehovet, som är 1,0 g/kg/dag i standardsituationen, kan öka till 1,5-2 g/kg/dag i förekomst av metabol stress (McClave et al., 2009). Dagligt vattenbehov kan beräknas till 30 ml per kg eller 1 ml per kcal. Vätskerestriktion kommer att krävas vid hjärtsvikt och njursvikt. Dagligt fiberintag på 25 g i äldre åldrar påverkar positivt gastrointestinala systemfunktioner (McClave et al., 2009).
5 .Behandling
Näringsstödbehandling bör planeras för patienter med undernäring eller risk för undernäring. Detta kan göras på två sätt; Först och främst, om oralt födointag är möjligt, arrangeras kosten i linje med det dagliga kaloribehovet i samråd med klinikens kostenhet. Det andra sättet är stödjande behandling med enterala och/eller parenterala näringsprodukter. Huvudprincipen i denna behandlingsmodalitet är enteral nutrition, men detta är inte alltid tillräckligt eller möjligt, så det stöds ibland av parenteral nutrition. Enterala matningsvägar är orala enterala, nasoenterala och enterokutana. För den nasoenterala vägen kan en nasogastrisk eller nasointestinal sond användas. Dessa rör är gjorda av silikon eller polyuretan.
Läs: 0
