Ichthyosis vulgaris, allmänt känd som fiskfjällssjukdom eller fiskfjällssjukdom, är en ärftlig och sällsynt hudsjukdom. Fiskfjällssjukdom, som är den vanligaste typen bland en grupp hudsjukdomar med mer än 20 subtyper som kallas iktyos, står för cirka 95 % av alla fall av iktyos. Denna sjukdom, som orsakar utseendet av tjock, torr och fjällande hud, manifesterar sig vanligtvis från de första levnadsåren. Milda fall av ichthyosis vulgaris kanske inte upptäcks eftersom de kan misstas för mycket torr hud. Men i svåra fall finns det utseende av fjällande hud med ansamling av död hud, vilket visar sjukdomen tydligare. De nuvarande behandlingsmetoderna för denna sjukdom, som inte har någon definitiv behandling på grund av sin genetiska sjukdom, syftar i allmänhet till att förbättra hudens utseende och lindra symtomen.
Vad är fiskfjällssjukdom?
Frågan om vad är fiskfjällssjukdom eller ichthyosis vulgaris Det kan besvaras som en genetisk sjukdom som orsakar ett fiskfjällliknande utseende på huden. Även om majoriteten av fiskfjäll är genetiskt ärftligt, kan det sällan utvecklas senare. Man tror att huvudorsaken till förvärvade fiskhudssjukdomar är mutationen av de relaterade generna.
Sjukdomens huvuddrag är att hela hudens yta är täckt med flingliknande hudlager som bildas av död hud. De aktuella lagren är för det mesta bruna till färgen. Men hos vissa patienter kan ett utseende i vita eller gråa toner också påträffas. Det finns svår klåda på den förtjockade och torkade huden. Dessutom, eftersom luften är kallare och torrare, drabbar fiskfjällssjukdomen personen mycket allvarligare på vintern.
Svettning är inte möjlig hos patienter med fiskfjäll på grund av hudskador. De flesta fall av ichthyosis vulgaris är milda. Därför kan det förväxlas med hudsjukdomar som allergier eller eksem. Medan flingliknande lager av död hud vanligtvis ses på benen, kan patienter också uppleva fjällning på armar, händer och andra delar av kroppen. Hos de flesta patienter, handflatan Man ser att det finns djupa linjer i den.
Orsaker till fiskfjällssjukdom
Den vanligaste orsaken till ichthyosis vulgaris är ärftlighet. Fiskfjällssjukdom kan dock uppstå på grund av efterföljande genetiska mutationer. Även om cellerna i huden förökar sig i normal takt hos patienter med fiskfjäll, kan de inte avlägsnas från hudytan på ett hälsosamt sätt.
Som ett resultat blir död hud som inte tappas tillräckligt snabbt till lager och bildar flingliknande strukturer på hudytan. Fiskfjällssjukdomsgener, som genetiskt kan ärvas från båda föräldrarna, kräver inte att mamman eller pappan är sjuk. Barn till föräldrar med bärare av denna gen är mer benägna att utveckla sjukdomen.
Sjukdomen är autosomal semdominant, det vill säga semi-dominant ärftlig. Inkludering av en enda sjukdomsgen i ett kromosompar resulterar i en mild version av sjukdomen. Om sjukdomen är närvarande eller mutation ses i båda generna, påträffas en måttlig eller svår version av sjukdomen. Eftersom det är en sällsynt sjukdom är sannolikheten att ärva fiskfjällgenen från båda föräldrarna mycket låg, förutom för äktenskap med släktingar, så milda former av sjukdomen är mycket vanligare.
En annan faktor som anses vara en av de potentiella orsakerna till ichthyosis vulgaris är mutationer i livmodern. När en sådan situation uppstår i moderns livmoder, tror man att proteinet som kallas filagrin, som används för att bilda det yttersta lagret av huden och för att ta bort död hud, saknas. Fiskfjällssjukdomar orsakade av sådana genetiska orsaker visar sig från de första levnadsåren.
Fiskfjällssjukdom som ses hos vuxna, å andra sidan, har en senare utveckling (förvärvad) funktion. Det finns studier som visar att vissa sjukdomar som olika typer av cancer, njursvikt, spetälska, sarkoidos, HIV och AIDS kan leda till att fiskfjäll utvecklas. Det betonas också att vissa läkemedel som används, om än sällan, kan orsaka fiskfjällssjukdom.
Symtom på fiskfjällssjukdom
Symtom vid både förvärvad och genetisk fiskhudssjukdom är nästan obefintlig. är desamma som varandra. De huvudsakliga symtomen inkluderar:
- Sträv och torr hudstruktur (xerosis)
- Hudklåda
- Debuterar mellan andra månaden och fem års ålder, vanligtvis inte närvarande kl. födelse , sjukdomsspecifikt utseende
- Hudens utseende på kycklinghuden (follikulär hyperkeratos)
- Lager av död hud koncentrerade på benen, armarna, hårbotten, olika delar av ansiktet och bålen
- Det mesta för mycket är tydligt på armarnas och benens yttre yta, och vecken på armar och ben bevaras
- Hårda svullnader som liknar aknefläckar på armar, lår och skinkor
- Oförmåga att svettas tillräckligt, vilket resulterar i problem med kroppens värmebalans i svåra fall
- Särskiljande hudlinjer (hyperlinjäritet) på handflatorna och fotsulorna
- Bildandet av sprickor i huden och relaterade infektioner
Behandling av fiskfjällssjukdom
Fiskfjäll Patienter med ett hudutseende som liknar sjukdomen kan ha enkel hudtorrhet och åtföljande problem med flagning. Eftersom dessa två tillstånd kan orsaka mycket liknande symtom, behandlas torr hud vanligtvis innan genetisk testning tillgrips. Om det inte finns någon förbättring av fiskfjälls utseende hos barn med användning av en lämplig fuktighetskräm två gånger om dagen, kan läkaren hänvisa till genetiska tester med misstanke om ichthyosis vulgaris.
Om det finns en individ med fiskfjällssjukdom i familjen bör läkaren informeras om detta problem. Dessutom kan information som andra sjukdomar patienten har, mediciner som används och hur länge symtomen har pågått vara mycket avgörande för diagnos och behandling. Därför är det mycket viktigt att ta en detaljerad medicinsk historia av patienten. Om läkaren anser det nödvändigt, kan ett litet hudprov erhållas genom biopsi. Ett prov kan tas och skickas till laboratoriet för undersökning i mikroskop. Tyvärr finns det ingen definitiv behandling för att förhindra tillståndet hos patienter som diagnostiserats med genetisk ichthyosis vulgaris som ett resultat av dessa studier. Men med vissa medicinska behandlingar och hemvårdsmetoder kan symtomen och besvären relaterade till sjukdomen lindras avsevärt.
Vissa läkemedel och krämer kan ordineras av läkaren för att återfukta huden, ta bort död hud och lindra klådaproblemet. Deras regelbundna användning hjälper till att minska hudskador. Men metoder som att bada ofta, använda en badsvamp eller skrubb för att rena huden från död hud och applicera fuktgivande kräm på huden efter bad är mycket effektiva för att bekämpa döda hudlager orsakade av sjukdomen.
Att använda luftfuktare hemma, särskilt under vintermånaderna och i torra områden, kan vara effektivt för att minska torr hud. Om symtom som eksem och allergi observeras utöver sjukdomen bör en separat behandlingsplan upprättas. Av denna anledning, om du eller ditt barn upplever hudskador som liknar fiskfjäll, är det användbart att konsultera en hudläkare och få en åsikt om orsakerna till detta tillstånd. Du kan använda kontaktformuläret på vår webbplats för att nå oss.
Läs: 12
