Biliär atresi, eller frånvaro av gallgångar, är ett tillstånd som resulterar i progressiv och allvarlig leversjukdom som börjar med obstruktion av gallgångarna före eller omedelbart efter födseln, och är vanligare hos flickor .
Gallgångar är de vägar som transporterar galla som produceras i levern till tarmen. Galla är nödvändig för matsmältningen och för att transportera vissa slaggprodukter från levern. När gallgångarna inte utvecklas kan gallan inte transporteras från levern och leverskador börjar. Orsaken är okänd, trots många studier och teorier har ingen faktor som orsakar gallatresi hittats. Det finns två huvudsakliga distinkta typer.
Levern har många vitala funktioner. Gallproduktion och gallans passage in i tarmarna är bland de viktigaste funktionerna. Oförmågan att producera och utsöndra galla i levern försämrar leverns funktioner med tiden.
Diagnos:
Spädbarn med gallatresi vid födseln verkar i allmänhet friska och har en normal vikt. . Deras första avföring är färgad och normal. Gulsot börjar under de första 2-4 veckorna efter födseln, och färgen på avföringen ljusnar och förvandlas till en gul-vit pasta. Barnet utvecklar buksvullnad och viktökningen är otillräcklig. Med blodprover kontrolleras leverfunktioner, bilirubinnivåer, proteinnivåer som produceras av levern (albumin, totalt protein och globulin), nivåer av koagulationsfaktorer och immunfaktorer som produceras i levern. Ansträngningar görs för att eliminera dessa defekter. Med Ultrasonografi visualiseras närvaron av gallblåsan, leverns storlek och tillstånd. De viktigaste indikatorerna är förändringarna i leverbiopsi och försöken att visa om gallgångarna finns eller inte. Avbildning kan utföras med olika ingrepp i operationssalen. Gallgångarna avbildas genom att föra in en nål genom huden och injicera radiologiskt synligt färgämne i gallblåsan. Man kan försöka fuska. Samma procedur kan också utföras laparoskopiskt (genom att gå in i buken med en ljusavbildningsapparat eller genom att komma åt gallblåsan genom öppen kirurgi. Om gallgångarna inte utvecklas förs en del av tarmen till den nedre delen av levern för att säkerställa flödet av galla från levern, och gallproduktion och frisättning, om sådan finns, säkerställs att passera in i tarmarna. (Kasai-kirurgi). Tidpunkten är mycket viktig för att operationen ska lyckas. diagnosen ställs före 60 dagar och operationen utförs framgångsrikt kan cirka 80% gallflöde uppnås.Framgångsgraden efter operationer utförda efter 90 dagar är dock runt 20%.Om gallflödet normaliseras efter operationen, är barnets gulsot minskar och barnet börjar få färgad avföring. På så sätt vinner man tid för barnet att växa och utvecklas. Eftersom gallatresi är en progressiv sjukdom fortsätter förändringar och skador på levern. Den definitiva behandlingen är levertransplantation. framgångsrik Kasai-operation tar denna period. Det sparar tid för patienten.
Läs: 0
